定義
より頻繁にバッド・キアリ症候群と呼ばれるキアリ症候群は、肝上静脈と呼ばれる肝臓の静脈循環の後に位置する静脈の1つの閉塞に続発するまれな疾患です。 肝上静脈は3つあります。 それらは下大静脈に流れ込み、脱酸素化された血液の大部分を心臓に戻します。 この閉塞の原因は主に2つあります。それは血栓症である可能性があります。つまり、通常の血液経路内の血栓による閉塞ですが、圧迫の結果である場合もあります。静脈の、より頻繁に通常悪性起源の腫瘍によって、より頻繁に、肝臓、さらには腎臓を犠牲にして発生します。 バッド・キアリ症候群には、この閉塞に起因する一連の症状が含まれます。 バッド・キアリ症候群は、新生児のまれな神経学的異常であるアーノルド・キアリ症候群とは何の関係もないことに留意してください。
症状
バッド・キアリ症候群は、以下を介して現れます：
- 門脈圧亢進症の症状で、その症状は門脈系（肝臓レベルに到達する前に位置する静脈のセット）内の圧力の上昇から生じます。 臨床徴候は次のとおりです。
- 腹水と呼ばれる腹腔内の異常な液体の出現;
- 腹部の非常に目に見える浅い静脈ネットワーク：側副静脈循環の話があります。
- 腹痛;
- 肝臓のサイズの増加;
- 時には黄skinと呼ばれる皮膚および粘膜の黄変;
- 下肢の浮腫の存在、脚の体積の増加;
- 肝硬変につながる可能性がある肝細胞の進行性破壊。
診断
これらの症状を考えると、Budd-Chiariの診断は、その希少性のために、そもそも通常引き起こされるものではありません。 一般的に非特異的な臨床検査の後、肝臓の超音波、CTまたはMRIを含む画像検査が行われます。 静脈を圧迫する腫瘍の存在を示すことができます。 多くの場合、ドップラー超音波は、肝静脈の1つに血流がないことを示す肝臓近くの血管を通る血流を研究するために使用され、診断を確認します。
治療
バッド・キアリ症候群を治療するには、まず原因を特定する必要があります。 腫瘍が原因である場合、おそらく手術が必要になります。 原因が血栓による閉塞である場合、いくつかの可能性があります：抗凝固薬の使用、血栓の直接破壊、静脈の正常な口径を回復するためのステントによる血管形成術、または時々血液シャントまたはシャントと呼ばれる手段によって障害を回避する。
