結節性動脈炎-フィブリン壊死を伴う中小動脈の疾患は、脈管炎のグループに属します。男性は女性よりも2.5倍多く病気になります。本格的な形態は、動脈性高血圧、腎機能障害、腹痛および末梢神経の愁訴を特徴とする。
結節性動脈炎は、クスマウル病、クスマウル-マイヤー病（結節性多発性動脈炎、結節性動脈周囲炎、PAN）とも呼ばれ、免疫に基づく全身性血管炎に分類される結合組織の全身性疾患です。
結節性動脈炎：原因
結節性動脈炎の正確な原因は不明です。結節性多発動脈炎に似た血管の変化は、血清病の患者で観察されます。これは、病気の根本的な原因が免疫系によって引き起こされる病気に見られることを意味します。臨床症状は、罹患した血管腔の閉塞によるものであり、動脈によって供給された組織の虚血および壊死をもたらす。炎症性病変は中小動脈に影響を及ぼしますが、細動脈、毛細血管、または細静脈の関与はありません。
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結節性動脈炎：症状
症状は典型的ではなく、各患者がわずかに異なるため、結節性多発性動脈炎の個々の経過があります。病気は急性に-発熱とともに、または潜行的に-体重減少、脱力感、微熱を伴います。ほとんどの罹患者は腎臓の変化を持っています。それらは主に腎細動脈に影響を及ぼし、重度の高血圧を引き起こします。末梢神経の頻繁な炎症、非対称性-激しい痛みの非常に一般的な原因です。筋肉の消耗が進行し、後の病気-悪液質。皮膚の発疹は、さまざまな形の一時的なものです。
約40パーセント。患者は冠状動脈に変化があります。彼らは慢性冠不全、心臓発作、循環不全または心膜炎の写真を提供します。腹部動脈の関与は、急性膵臓壊死、梗塞または壊疽、および腸、脾臓梗塞または出血性胃潰瘍の穿孔を引き起こす。病気の名前に反して、末梢動脈に皮下結節が見つかることはまれです。
- 病気は次第に進行しますが、適切な治療を行うと最大75％になります。病人は5年間生き残る。治療せずに放置すると、尿毒症、腸梗塞、穿孔、循環不全、悪液質による死亡に至る
- 支持的な検査はESR、タンパク尿、および血液の増加を示しています-白血球増加症
- 罹患した筋肉または臓器の生検は診断に役立ちます
結節性動脈炎：治療
治療はコルチコステロイドの投与に基づいています。通常、最初の投与は即時の改善と寛解につながりますが、その後の治療の結果はそれほど楽観的ではありません。ステロイドが数日以内に改善しない場合、または重要な臓器が関与している場合は、コルチコステロイドとシクロホスファミドの併用療法が併用されます。
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