巨人症は、異常に高い身長を特徴とするまれな疾患です。その最初の症状は、骨がまだ一緒に成長しておらず、成長軟骨が骨化しているときに、すでに小児期または青年期初期に現れることがあります。巨人主義に苦しんでいる歴史上最も高い男は身長272cmでした。
巨人症、すなわち骨格と体重の過剰な成長は、ほとんどの場合、下垂体巨人症と真正巨人症に分けられます。前者は、多くの場合、あまりにも多くの成長ホルモンの分泌に関連する下垂体の障害によって引き起こされます。これは通常、下垂体腺腫、周囲の神経を圧迫する良性腫瘍によって引き起こされ、この重要な腺の機能を破壊します。子供の成長ホルモンの過剰産生は巨人症を引き起こし、成人では先端巨大症を引き起こします(最も頻繁に発生するのは30〜45歳です)。どちらの場合も、過度の成長が発生するだけでなく、この疾患は軟組織の成長にも影響を及ぼし、手、足、下顎の肥大を引き起こします。また、次のような他の症状も伴います。
- 外側視野の喪失
- 高血圧
- 筋力低下
- 糖尿病
- 関節と脊椎の痛み。
下垂体巨人症に加えて、性ホルモンの欠乏によって引き起こされる真正類巨人症もあります。それは骨の骨化の遅延と性成熟の遅延を引き起こし、一方で過度の成長を引き起こし、他方では性的成熟の目に見える障害を引き起こします(たとえば、親密な場所に髪の毛がない、男の子に変異がない、または女の子に月経がない)。
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巨人症を示唆するすべての不安症状は医師に相談する必要があります。通常、早期治療はより良い予後をもたらすため、これは重要です。さらに、医師は患者が過度の成長として現れる他の疾患に苦しんでいないことを確認する必要があります。特に必要なカーニー症候群(いくつかの癌が同時に発症するまれな疾患)、マッキューンオルブライト症候群(成長ホルモンの過剰分泌が症状の1つである遺伝性疾患)、または多発性腺腫1型(遺伝性疾患下垂体前葉の腫瘍があるかもしれません)。
巨人症が疑われる場合の基本的な検査は、コンピューター断層撮影または磁気共鳴画像法であり、下垂体腫瘍を扱っているかどうかという質問に対して100%の回答が得られます。さらに、次のようなホルモン検査を行う必要があります。プロラクチンレベル、成長ホルモンレベル、副腎ホルモン、性ホルモンの測定。これらの研究の結果のみが、患者が巨人症に苦しんでいるかどうか、どのタイプでどの程度進行しているかについての全体像を提供します。
巨人主義:治療
下垂体巨人症の場合、治療は主に、疾患の根本原因である腫瘍を切除することです。完全に取り除くことができない場合、または手術に禁忌がある場合は、成長ホルモンの分泌を抑制するソマトスタチン療法を使用します。真性巨人症の場合、治療は性ホルモンの欠乏を補うことです。医師は適切な用量を選択し、コントロールテストの結果により、おそらくそれを変更します。
知る価値がある巨人主義:既知の事例
巨人症に苦しんでいる患者の最も有名なケースは、ロバート・ワドローでした。彼は1918年にアメリカで生まれました。彼は体重が約4 kgのハンサムな新生児として生まれましたが、すでに1年半後、体重は30 kgに達しました。毎年彼は背が高く、より大きくなりました-12歳の時、彼はすでに身長210cmでした。多くの医学的診察と検査の結果、彼は下垂体の腫瘍を持っていることが判明しましたが、彼の両親は手術を受けないことにしました。 20世紀初頭には、多くの合併症のリスクがあり、生命を脅かすことさえありました。残念なことに、ロバート・ワドローの高い成長と組織の塊(彼は大きな手と足を持っていました)の成長は多くの健康障害を引き起こし、その結果彼の死に至りました。彼のために特別に設計された靴で、彼は彼の足首をこすり、そして彼は感染した。彼が亡くなったとき、彼はたった22歳で、身長272cmでした。現在、世界で最も高い生存者はトルコ出身のスルタンコーセンです。彼は身長251 cmで、ロバートワドローと同様に、下垂体の腫瘍と診断されました。幸いにも、ケーセンは数年前に新しい成長ホルモン分泌促進薬の治療を受け、ようやく成長をやめました。
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