小脳の腫瘍随伴変性-原因、症状および治療

小脳の腫瘍随伴性変性は、プルキンエ細胞の破壊-人間の脳の中で最大のニューロンである小脳皮質のニューロン-の神経系の疾患です。小脳の腫瘍随伴性変性の原因と症状は何ですか？治療とは？

腫瘍随伴性小脳変性症（PCD）は、神経系の疾患であり、その過程でプルキンエ細胞が破壊されます。小脳皮質のニューロン、つまり電気信号の形で情報を処理および送信できる細胞です。

小脳の腫瘍随伴性変性は、神経性腫瘍随伴症候群-がん患者に発生するが転移や局所的な直接的な腫瘍活動によって引き起こされない神経系障害のグループに属します。小脳の腫瘍随伴性変性は、いわゆる古典的な神経学的腫瘍随伴症候群、すなわち、しばしば癌と共存する症候群。

小脳の腫瘍随伴性変性-原因

神経学的腫瘍随伴症候群のグループに属する他の疾患と同様に、小脳の腫瘍随伴性変性の原因は不明です。誤ってがん細胞と戦うために体が産生する抗体も、神経系の構造、この場合はプルキンエ細胞を攻撃して破壊すると考えられています。これらはonconeural抗体です。

小脳の腫瘍随伴性変性は、最も一般的には抗Yo onconeuronal抗体と関連しており、乳がんと卵巣がんの女性に発生します。

小脳の腫瘍随伴性変性に関連する他の抗体は、抗Hu（肺癌患者に見られる）、抗CV2 / CRMP5（小細胞肺癌患者）、抗Tr（ホジキン病患者）、抗Ri（肺癌患者）です。乳がん、生殖管、肺および膀胱の新生物）患者、抗mGluR1（ホジキン病患者）。

小脳の腫瘍随伴変性-症状

この病気は通常突然始まり、次のような症状を引き起こします：

• 体幹および四肢の進行性運動失調症（運動失調）
• 構音障害-言語障害です。いわゆる構音障害の発話は、ゆっくりで、不明瞭で、無声である（すなわち、無音）ことを特徴とします
• 吐き気
• めまい
• ダブルビジョン

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• すべての視線方向の眼振
• 嚥下障害
• 情緒不安定および記憶喪失（患者の約20％）

病気は完全な障害につながります。たったの約30％。患者は自力で歩くことができ、多くの人は自分で書いたり、食べたり、飲み込むことはできません。

小脳の腫瘍随伴変性-診​​断

小脳の腫瘍随伴性変性の疑いがある場合、血液検査が上記のために行われます。自己抗体、特に抗Yo抗体。抗Yo抗体が検出された場合は、卵巣がん（抗Yo関連PCDの原因の46％）および乳がん（症候群の24％の根底にある）、およびその他のがん（特定の抗体と関連付けられる）。

脳脊髄液の検査も行われます。これは、多赤血球症（特定のタイプの細胞数の増加）、タンパク質濃度の増加、および60％の増加を示します。病気-オリゴクローナルバンドの存在（通常は存在しないはずです）。

小脳の萎縮が疾患の後期に現れるので、トモグラフィーまたは他の神経画像検査では異常は示されません。

小脳の腫瘍随伴変性-治療

最初のステップは、がんを特定して治療することです。

患者は静脈内免疫グロブリン、ステロイド、または血漿交換療法による免疫調節治療も受けていますが、通常は効果がありません（一部の患者は健康状態を改善しています）。

対症療法には、構音障害や嚥下障害の場合の言語療法士の参加によるリハビリ、プロプラノロールとクロナゼパムの使用などがあります。

参考文献：

1. Ruddy Kathryn J.、Hochberg Fred H.、腫瘍随伴性神経症候群、transl。 Daniluk I. http://www.czelej.com.pl/images/file/Onkologia/421-423%20od7563-008_book-4.pdf
2. Michalak S.、Kozubski W.、 神経学的腫瘍随伴症候群、「ポーランドの神経学的レビュー」2008年、第4巻、第1号