メイヤー・ロキタンスキー・キュスター・ハウザー症候群(MRKH)は、子宮と膣の先天性欠如または発育不全です。 MRKH症候群の患者は、膣性交、妊娠、子供を産むことができません。しかし、現代医学は性生活を成功させる機会を与え、さらには母性をももたらす機会を提供します。メイヤー・ロキタンスキー・キュスター・ハウザー症候群の原因と症状は何ですか?治療とは?
マイヤー・ロキタンスキー・キュスター・ハウザー症候群(MRKH)は奇形症候群であり、その主な特徴は子宮と膣の欠如または発育不全です。これは、生まれた4,000〜10,000人の女の子に1人の割合で発生します。
メイヤー・ロキタンスキー・キュスター・ハウザー症候群(MRKH)-原因
マイヤー・ロキタンスキー・キュスター・ハウザー症候群は、妊娠8〜10週間で発症します。これは、ミュラーの管周囲の管(これらの管は卵巣、子宮、および膣内で子宮を形成する)のプロゲステロンおよび/またはエストロゲン受容体の欠乏、または催奇形性因子、すなわち胎児の欠陥を引き起こす因子(例えば、アルコール、喫煙)。一部の専門家は原因として遺伝子変異を示しています。
メイヤー・ロキタンスキー・キュスター・ハウザー症候群(MRKH)-症状
マイヤー・ロキタンスキー・キュスター・ハウザー症候群(MRKH)は、子宮と膣の先天性欠如または発達異常を特徴としています。ただし、卵管の構造は正常であり、卵巣はその機能を果たします(MRKH症候群の古典的なタイプ1)。したがって、MRKH症候群の少女の思春期はほぼ正常です-乳房、陰毛、腋毛が発達し、女性の体型が形作られます。
マイヤー・ロキタンスキー・キュスター・ハウザー症候群は通常、思春期に診断されます。 16歳以上の女の子の無月経に注意を払う必要があります。
ジェダク無月経が見られる。メイヤー・ロキタンスキー・キュスター・ハウザー症候群の他の症状には、
- 膣性交ができない
- 妊娠して子供を産むことができない
- 小さな女の子は下腹部の周期的な痛みを訴えるかもしれません
MRKH症候群の患者の1/3以上が他の奇形-卵管および尿路(非古典的タイプ2)または腎臓異常、骨格系の欠陥、心臓および大血管、筋力低下、および難聴(タイプMURCS)を持っています。
メイヤー・ロキタンスキー・キュスター・ハウザー症候群(MRKH)-診断
メイヤー・ロキタンスキー・キュスター・ハウザー症候群の患者は、すでに出現しているはずの月経がないため、ほとんどの場合婦人科医を受診します。ただし、すべての医師がすぐに正確な診断を下すわけではありません。彼は月経の肩の原因が内分泌かく乱であることを発見し、ホルモン療法のコースを処方するかもしれません。これが結果をもたらさないときだけ、患者は他の専門家に行きます。
Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser症候群が疑われる場合は、婦人科検査と画像検査が行われます(小さい骨盤と腹腔の超音波、尿路造影、骨盤磁気共鳴、脊椎X線)。
メイヤー・ロキタンスキー・キュスター・ハウザー症候群(MRKH)-治療
MRKH症候群の患者では、性交を可能にするために人工膣を作成できます。膣のくぼみが保存されている場合は、機械的に伸ばしたり伸ばしたりできます。これには通常何ヶ月もかかります。
人工膣を作成する操作は、医科大学の婦人科クリニックの専門家によって行われますポズナンのカロル・マルキンコウスキー。
ただし、膣の残骸が保存されていない場合は、外科的に作成できます。手術は、膣への入り口があるはずの粘膜を切開することから成ります。次に、組織を解剖し、できるだけ深いトンネルを作成します。このようにして作成された膣にプロテーゼが挿入され(その壁がくっつかないように)、膣が治るまで装着されます。手術の3か月後、患者はセックスを始めるか、特別な拡張器を使用する必要があります。そうしないと、生成された膣が収縮して収縮します。
人工膣を作成する別の方法もあります。 「ザランセット」は、2014年に身体自身の細胞から人工膣を作成する手術が無事完了したことを発表しました。
患者は、心理学者、性科学者、心理療法士を含む多くの専門家の管理下に置かれるべきです。
実験に参加した4人のMRKH患者の外陰部組織から培養用の細胞を採取しました。次に、科学者たちは実験室で、膣のような形をした生分解性の足場に特別な栄養素を入れてそれらを育てました。
現代医学はまた、MRHKチームの患者に母親になる機会を与えます。 2014年に、移植された子宮で生まれた最初の子供が起こりました。
患者が健康な卵巣を持っている場合、彼女は体外法のおかげで作成された、胚が埋め込まれた代理母を選ぶかもしれません。
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