定義
クッシング病とは、クッシング症候群の名の下に症状のグループが再編成される病理です。 約4分の3のクッシング病が以下に説明する症状の原因になっているが、同じ症候群を引き起こす他の病理学的原因があるため、これら2つのエンティティを区別します。 クッシング病は、下垂体にある腫瘍に相当し、副腎に直接作用するACTHまたは副腎皮質刺激ホルモンと呼ばれるホルモンを過剰に分泌します。 この腫瘍は、副腎皮質(糖質コルチコイド分泌の原因となる腺の一部)の機能の過剰を引き起こします。 さらに、他の病理は同じ臨床像の原因であり、クッシング症候群の定義にも反応します:他の腫瘍(一部の気管支腫瘍にはこの可能性があります)からのACTHの分泌による腫瘍随伴症候群と副腎腺腫または副腎皮質腎(両方とも副腎腫瘍です)。 すべての場合において、共通点は副腎による糖質コルチコイドの過剰分泌です。
症状
クッシング病とクッシング症候群には、次の症状があります。
- 非常に丸く見える顔の腫れ:「月の顔」と呼ばれます。
- Androidの肥満、つまり、基本的に腹部のレベル;
- 主に四肢と腹部の局所的な発赤;
- 皮膚が薄くなり、より壊れやすくなります。
- 紫斑が頻繁に現れ、脆弱になった小血管からの血流を示します。
- 筋肉量の減少;
- 骨粗鬆症による骨の脆弱性;
- 動脈性高血圧;
- 性的変化;
- 行動障害;
- ときにうつ病
クッシング病と腫瘍随伴症候群の両方で、黒皮症が現れることがあります(皮膚が暗くなります)。
診断
診断はクリニックと特定の補完的なテストによって行われます:
- 疑いを導くことができるACTH率の投与量:クッシング病または腫瘍随伴症候群の場合に増加し、副腎腫瘍の減少。
- 一日の数時間のコルチゾール率の投与量;
- 増加した尿中のコルチゾールの投与量;
- いわゆる動的テストも頻繁に実行されます。デキサメタゾンと呼ばれる製品の注入で構成されます。
- ACTHの低下が検出された場合、スキャナーまたは副腎MRIが実施されます。
- クッシング病のようにACTHが増加した場合、下垂体MRIにより下垂体を調べることができます。
治療
クッシング症候群の治療は、糖質コルチコイドの過剰分泌の原因に依存します。 一般に、関連する腫瘍は外科的に切除されるべきです。