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骨肉腫（ラテン系骨肉腫）は、骨組織に発生する悪性腫瘍です。骨肉腫を最も頻繁に発症する人、骨肉腫の症状、骨肉腫が疑われる場合に行うべき診断検査、および骨肉腫の治療法を見つけます。
目次：
- 骨肉腫-はじめに。骨構造
- 骨肉腫-危険因子
- 骨肉腫-症状
- 骨肉腫-診断
- 骨肉腫-分類。進捗レベル
- 骨肉腫-治療
- 骨肉腫-予後
骨肉腫（骨肉腫、ラテン語。 骨肉腫）は、特に集中的な成長の時期に、若者で最も頻繁に診断されます。
骨肉腫の発生率は比較的低いですが（ポーランドの人口では、毎年約80の新しい症例です）、この癌のグループは過小評価されるべきではありません。
骨格系に原因不明の問題がある場合は、腫瘍形成の可能性を常に排除する必要があります。
骨肉腫の治療は通常積極的で多方向性であり、早期診断により治療が成功する可能性が高まります。
骨肉腫-はじめに。骨構造
骨肉腫について説明する前に、これらの腫瘍が発生する臓器である骨について簡単に見てみましょう。
形状により、ボーンにはいくつかのタイプがあります。
- 長骨
- 短骨
- 平らな骨
- さまざまな形の骨
「骨」という名前を聞いて、私たちのほとんどはおそらく長い骨を想像します。私たちの体の長い骨の例には、
- 上腕骨
- 大腿骨
- 脛骨
- 尺骨
骨肉腫について話すときは、この骨のグループに主に焦点を当てます。
骨肉腫の80〜90％が長骨に発生すると推定されています。
長骨の構築には、3つの基本的な構造があります。近位骨端、シャフト、遠位骨端です。長骨の根は軟骨で覆われており、関節面を形成しています。
骨のシャフトと基部の間には、いわゆる地下室。
別の非常に重要な要素は、骨幹端内にあります：成長軟骨。成長軟骨は骨が縦方向に成長することを可能にします。成長過程が完了すると、この軟骨は骨に変わります。
長骨の骨端は、骨肉腫が最も頻繁に発生する部位です。
それらの中で、大腿骨の遠位骨端および脛骨の近位骨端は、特に区別されるべきであり、すなわち、膝関節のすぐ近くに位置する構造である。
骨肉腫の最大半分が膝領域にあると推定されています。
これらの腫瘍の別の比較的一般的な場所は上腕骨です。軸骨格（頭蓋骨、脊椎、骨盤）または手足の小さな骨にある骨肉腫はあまり一般的ではありません。
骨肉腫-危険因子
骨肉腫の原因に関するいくつかの仮説があります。これらの腫瘍の発生の背後にある特定の要因はまだ不明です。
多くの患者では、骨肉腫の形成はいわゆる成長ジャンプ、つまり長さの急速な骨成長。この関係は一時的なもの（生後20年間のピーク発生率）と局在（成長軟骨の近くに発生する骨肉腫）の両方です。
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独立した危険因子は性別です：骨肉腫は男性でより一般的です（頻度3：女性と比較して2）。
高齢の患者では、骨肉腫は既存の骨疾患に基づいて発症することがあります。私は主にさまざまな種類の骨異形成、つまり骨組織の異常構造に関連する疾患について話しています。
別の危険因子は電離放射線です。以前に照射された骨は腫瘍性プロセスのリスクが高くなります。リスクは吸収された放射線の量とともに増加します。
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遺伝的素因が骨肉腫の形成に役割を果たすことも知られています。これまでのところ、その突然変異が骨肉腫を発症するリスクの増加の一因となる可能性があるいくつかの既知の遺伝子があります。
骨肉腫-症状
前のセクションで述べた骨肉腫の発症の危険因子は、これらの新生物の形成についてほとんど知らないことを示しています。その結果、骨肉腫予防の可能性もほとんどありません。このため、いわゆるのルールに従うことが非常に重要です腫瘍学的警戒。
骨肉腫が与える症状と、この腫瘍の診断を深めることが絶対に必要な場合を知ることは価値があります。
- 骨の痛み
骨肉腫の最初で最も一般的な症状は骨の痛みです。病気は通常、特定の場所に限局しています。特に不安な症状（腫瘍学では「レッドフラッグ」と呼ばれます）は、夜間に発生する痛みであり、患者を睡眠から目覚めさせます。
- 隣接する軟部組織の腫れ
別の一般的な症状は、隣接する軟部組織の腫れです。腫瘍が著しく進行した場合、腫瘍が肉眼で見えることがあります。
他の多くの悪性腫瘍とは異なり、骨肉腫は以下のような一般的な症状を引き起こすことはめったにありません
- 貧血
- 微熱
- 減量
- 弱点
突然の激しい骨の痛みは、その中に発生する癌による骨構造の弱体化の結果としての病的骨折に起因する可能性があります。
骨肉腫-診断
骨肉腫の診断の最初の段階は、病歴と身体診察です。
骨の変化を視覚化するには、画像検査を行う必要があります。
イメージングの基本的なタイプはX線です。骨肉腫のX線画像は不均一です。画像には、骨組織破壊のポイントとその蓄積の両方が示される場合があります。
骨肉腫のX線の特徴的な症状は、いわゆるコッドマンの三角形、つまり腫瘍性浸潤物の付近の骨膜の隆起。
X線画像を使用すると、病理を視覚化できますが、その範囲と進行度を正確に評価するには、追加の調査が必要です。
骨の内部（骨髄腔）と周囲の軟組織をよりよく視覚化するために、磁気共鳴イメージングが行われます。
診断の次の段階は、転移巣の可能性を検出することです。
骨肉腫は、血流を通じて転移する可能性のある悪性新生物です。
診断時に、患者の約15％が画像検査で転移が見えると推定されています。
骨肉腫は肺内に転移する傾向があるため、胸部X線またはCTスキャンも実施する必要があります。
さらに、骨肉腫の診断は、骨格全体のシンチグラフィー検査の指標となります。シンチグラフィーは、他の骨にある腫瘍病巣を視覚化することを可能にします。
画像検査は病変の悪性を疑うことが多いですが、最終診断は組織病理学的検証後にのみ可能です。病理組織学的検査を行うためには、病気の影響を受けた組織のサンプルを採取する必要があります。
このような切片は、骨生検中に取得されます。病理学者は得られた材料に特別な処理を施し、それを顕微鏡で調べます。組織病理学的検査の結果は、診断を確立し、進行の種類と程度に従って新生物を分類することを可能にします。
骨肉腫-分類。進捗レベル
骨肉腫はさまざまな基準に従って分類できます。評価の最初のタイプは、グレーディングと呼ばれる腫瘍のグレードです。
グレーディングは、研究中の腫瘍の細胞における悪性の特徴がどれほど深刻であるかという疑問に答えます。
骨肉腫の等級付けスケールは4つの等級（G1からG4）で、G1は低悪性度、G2は中等度、G3とG4は高等級です。各グループに属する骨肉腫の例は次のとおりです。
- G1-骨肉腫
- G2-骨外性骨肉腫
- G3およびG4-古典的、血管肉腫、小細胞骨肉腫
骨肉腫の評価の2番目の重要な構成要素は、臨床段階、いわゆる演出。
他の多くの悪性新生物の場合と同様に、TNM分類は、腫瘍の3つの基本的な特徴に基づいて臨床病期を評価するために使用されます：原発腫瘍のサイズ（T-腫瘍）、局所リンパ節の転移の存在（N-結節）および遠隔転移の存在（ M-転移）。
骨肉腫の病期分類は以下の記号で表されます：
I.特徴T（腫瘍サイズ）：
- T0-主な焦点なし
- T1-8 cm以上の原発巣（最大寸法）
- T2-8 cm（最大寸法）より大きい原発病変
- T3-同じ骨内の他の腫瘍病変
II。特徴N（周囲のリンパ節）：
- N0-周囲のリンパ節に転移なし
- N1-周囲のリンパ節に転移
III。特徴M（遠隔転移）：
- M0-遠隔転移なし
- M1-遠隔転移あり
骨肉腫-治療
骨肉腫の治療は組み合わされています。腫瘍摘出手術と追加の薬理学的治療（化学療法）の両方が重要です。
このグループの新生物の治療における放射線療法はほとんど有効性を示さない。
骨肉腫の治療の基本的な段階は手術であり、健康な組織の適切なマージンを確保して腫瘍を完全に切除します。
過去には、骨肉腫の診断にはしばしば四肢切断が必要でした。今日では、再建手術技術の進歩のおかげで、手足を救うより根本的な手技を行うことが通常可能です。
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骨肉腫の治療計画には、2つのステージの化学療法も含まれます：ネオアジュバントおよびアジュバント化学療法。
- ネオアジュバント化学療法
術前化学療法は手術前に行われ、腫瘍のサイズを小さくすることができるため、切除が容易になります。術前化学療法に対する良好な反応も、好ましい予後因子です。
- 補助化学療法
腫瘍切除手術後に補助化学療法が行われます。その使用の主な目的は、いわゆる微小転移は、主要な腫瘍塊の除去にもかかわらず体内に残る残存腫瘍細胞です。
骨肉腫の化学療法では通常、いくつかの薬剤が併用されます。最も一般的に使用されるのは：
- ドキソルビシン
- シスプラチン
- イホスファミド
- エトポシド
- メトトレキサート
多剤療法は副作用のリスクが高いため、化学療法を受けている患者は、内臓（肝臓、腎臓、心臓）の機能や、骨髄による血球の産生障害によって引き起こされる感染症の合併症について、常に監視する必要があります。
骨肉腫-予後
骨肉腫の予後は多くの要因に依存しますが、診断時のがんの病期は非常に重要です。
リンパ節または遠隔臓器への転移が始まる前の限られた段階で疾患を検出できる場合、予後ははるかに良好です。
現在使用されている治療法：
- 術前化学療法
- 外科的処置
- 術後化学療法
60-70％の範囲で5年生存率を得ることができます。
悪化した予後は、転移期の骨肉腫だけでなく、この腫瘍再発の症例にも当てはまります。
参考文献：
- 「骨肉腫」J.リッター、S。S.ビーラック、Annals of Oncology、Volume 21、発行suppl_7、2010年10月
- 「骨肉腫」Picci、P。Orphanet J Rare Dis（2007）2：6. https://doi.org/10.1186/1750-1172-2-6
- 「成人の原発性悪性骨腫瘍患者における診断および治療管理のための推奨事項」P. Rutowski et.al. Journal of Oncology 2011、第61巻、第2号、159–168
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