骨髄線維症（骨髄線維症）は、すべての骨髄増殖性新生物、すなわち骨髄の機能不全に関連する新生物の中で最もまれです。血液がんの診断はまれであり困難です。症状は、特に疾患の初期に、他の多くの疾患を示している可能性があります。骨髄線維症の原因、症状は何ですか？治療はどうですか？
骨髄線維症（骨髄線維症）の症状は、特に疾患の発症時に、他の多くの疾患を示している可能性があります。後に、骨髄線維症は、とりわけ、脾臓の有意な拡大を引き起こし、健康な人では平均150グラムであり、骨髄線維症の患者では数キログラムになることさえある。骨髄線維症の年間発生率は、10万人あたり約1.5人と推定されています。骨髄線維症と診断された患者の平均年齢は67歳ですが、この病気はどの年齢の人にも発症する可能性があります。ポーランドでは、約1,000人がこのまれながんと闘っています。
骨髄線維症：原因
これまでのところ、病気の原因物質は特定されていませんが、JAK2遺伝子変異が病気の発症に重要な役割を果たすことが知られています。 -病気は幹細胞の遺伝的変化によって引き起こされます。変異した細胞は増殖し、欠陥を他の細胞に移します。このプロセスは、骨髄間質と造血系の細胞に影響を与え、末梢血に変化をもたらします。病気の進行は、症状の激化と急性骨髄性白血病への転換のリスクの増加に関連しています-Dr. n。med。ジャジェロニア大学医学部血液学科およびクリニックのTomasz Sacha-Collegium Medicum。
骨髄線維症：症状
ほとんどの場合、患者は医師に診察を受け、運動中に一定の疲労、脱力感、息切れ、または動悸、腹部膨満、腹部の膨満感、寝汗も現れます。非特異的な症状のために、骨髄線維症を患っている患者は、多くの場合、例えば貧血のために何年も治療されます。一方、この疾患は特定の患者グループで非常に急速に発症する可能性があります。検査の過程で、患者は骨髄線維症、脾腫（脾臓の拡大）、および貧血と診断されます。
骨髄線維症：診断
患者を診察する医師は、腹部触診を行い、顕微鏡検査と超音波検査で形態を整えます。最終的な診断のために、股関節骨から骨髄検査を行う必要があります（トレパノバイオプシー）。診断が確定した場合、適切な治療を開始する必要があります。治療の目的は、合併症のリスクを減らし、病気の重篤な症状を緩和することです。輸血、化学療法、放射線療法、脾臓の除去、骨髄移植が骨髄線維症の治療に現在使用されている方法です。
骨髄線維症：合併症
骨髄線維症の患者では、罹患率、疾患関連の合併症、死亡率の増加は、血液細胞の欠乏、末梢血中を循環する未成熟細胞の数の増加、または臓器損傷の結果です。骨髄線維症に関連する合併症には、生命にかかわる可能性のある感染症、出血、急性骨髄性白血病への変化、および死が含まれます。
重要骨髄線維症とは何ですか？
骨髄線維症は、骨髄内のコラーゲンの過剰な蓄積であり、これが次に造血系の細胞を置換し、骨髄不全の発症につながります。結合組織の拡張する線維は、骨髄の血液生成要素に徐々に置き換わります。骨髄線維症のより進行した段階では、血液の産生が脾臓に転送され、次に肝臓に転送されます-次に、これらの臓器の大幅な拡大につながります。
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