過活動副腎：原因、症状、治療

過活動副腎は、非常に多様な病因を持つ複雑な病気です。グルココルチコイドとミネラルコルチコイドの副腎機能亢進、ならびにアンドロゲンまたはエストロゲンの機能亢進を区別できます。過活動副腎の原因と症状は何ですか？彼女はどのように扱われますか？

過活動副腎は副腎が副腎が作り出す1つまたは複数のホルモン（コルチゾール、アルドステロン、アンドロゲン、アドレナリン）を過剰に分泌する状態です。グルココルチコイドとミネラルコルチコイドの副腎機能亢進、ならびにアンドロゲンまたはエストロゲンの機能亢進を区別できます。

副腎のグルココルチコイド機能亢進

副腎のグルココルチコイド機能亢進は、体内の過剰なコルチゾールに起因する一群の症状です。コルチゾール過剰症とも呼ばれます。原因には、視床下部または下垂体に由来するクッシング病、腺腫による過剰なコルチゾール分泌によるクッシング症候群、小または大結節性肥大または副腎癌、異所性のCRFまたはACTHの産生、および外因性のグルココルチコイド投与が含まれます。

病態生理

現在の症状は、副腎から分泌される過剰な糖質コルチコステロイドが代謝に及ぼす影響に起因します。これらのホルモンは、腎臓による過剰なナトリウムおよび水分貯留を引き起こし、尿中カリウム排泄を増加させ、その後の高血糖を伴う糖新生を増加させ、タンパク質異化作用を増加させます。それらはまた、胃腸管からのカルシウム吸収の障害および骨格からのその増加した動員に寄与する。さらに、内因性の昇圧物質の作用に対する血管の感受性を高めることにより、高血圧の発症を促進します。 ACTHが過剰に分泌されると、皮膚の変色や、女性のアンドロゲン化の症状や高アルドステロン症も起こります。

臨床像と診断

副腎の甲状腺機能亢進症の患者の特徴は、顔が丸いこと、体や首が細い手足で肥満、下腹部にピンク色の皮膚ストレッチマーク、腰、太もも、乳首があることです。患者は、筋肉の萎縮と衰弱、骨の痛み、高血圧、男性型脱毛症、低声のトーン、にきび、月経異常、多毛症、または陰核の拡大（陰核巨大症）などのアンドロゲン化の症状を訴えることがあります。精神病の症状は珍しいことではありません。検査室の血液検査では、低カリウム血症、アルカローシス、赤血球の増加が見られる場合があります。潜在的または明白な糖尿病が一般的です。

ホルモン検査は診断に使用されます。コルチゾール血症の概日リズムと尿中の遊離コルチゾールの排泄が測定されます。さらに、デキサメタゾン抑制テストが使用されます。これにより、副腎の腺腫または癌か、異所性ACTH産生か、微小腺腫か下垂体腺腫かを区別できます。デキサメタゾン抑制テストの代わりに、CRF刺激テストが副腎皮質ステロイド機能亢進の原因を特定するために使用されます。

差別化

グルココルチコイド甲状腺機能亢進症は以下とは異なります：

多毛症、皮膚のストレッチマーク、月経異常、およびコルチゾールとその代謝物の尿中排泄増加と共存する肥満
遺伝性コルチゾール耐性症候群
多嚢胞性卵巣症候群
アルコール性偽クッシング症候群
うつ病

処理

最適な治療法は、副腎の腺腫またはがん、高コルチゾール血症の原因である微小腺腫または下垂体腺腫を切除する手術です。手術に禁忌がある場合は、下垂体放射線療法、またはトリロスタン、ケトコナゾール、ミトタン、アミノグルテチミドなどのステロイド産生阻害薬の使用が行われます。

肺癌、膵臓癌、または胆嚢癌からのCRFまたはACTHの異所性過剰産生の場合にも手術が必要です。スピロノラクトンまたは酢酸シプロテロンは、女性のerermineralocorticismおよび男性化の症状の存在下で使用されます。

副腎のミネラルコルチコイド機能亢進

副腎のミネラルコルチコイド機能亢進は、高アルドステロン症またはデオキシコルチコステロイドの過剰分泌としても知られ、一次または二次の可能性があります。その主な原因には、腺腫、癌、または副腎の糸球体層の腺腫性過形成が含まれます。その開発の二次的な原因には、レニン分泌腫瘍、腎虚血、悪性高血圧症、心肝または腎関連の浮腫、またはバーター症候群の患者における二次アルドステロン症が含まれる場合があります。

原発性高アルドステロン症

原発性アルドステロン症は、アルドステロンの過剰分泌に起因する疾患症候群です。これは、腺腫（いわゆるコン症候群）によるアルドステロンの過剰な分泌、癌、または副腎皮質の両側性、それほど頻繁ではない片側性の糸球体過形成（いわゆる特発性高アルドステロン症）の場合に発生します。

病態生理

アルドステロンの過剰な分泌は、腎臓によるカリウムの喪失の増加に寄与し、したがって低カリウム血症および低カリウム血症性アルカローシスの発症に寄与します。さらに、アルドステロンは、血管を直接および間接的に、動脈性高血圧の発症を促進するアドレナリンやノルアドレナリンなどの内因性昇圧剤の作用に敏感になります。アルドステロンが血管リモデリングに関与し、血管抵抗の増加、したがって血圧の増加につながることも示されています。

臨床像と診断

患者は通常、のどの渇き、筋力低下、感覚異常、テタニー発作、便秘および多尿を報告します。主な症状である動脈性高血圧症により、高血圧の頭痛や臓器合併症-腎不全、失明または脳卒中-が現れることがあります。著しいカリウム欠乏により、心室細動を含む生命を脅かす不整脈があります。

原発性アルドステロン症は、特に低カリウム血症、薬剤耐性高血圧の患者、および偶発的に副腎腫瘍と診断された患者で疑われるべきです。臨床検査は、高ナトリウム血症、低カリウム血症性アルカローシスを伴う低カリウム血症、および低マグネシウム血症を示す場合があります。さらに、アルドステロン血症とアルドステロン尿症が増加し、コルチゾール血症と尿中17-OHコルチコステロイドが正常になり、尿の酸性化が低下し、バソプレシン耐性多尿症になります。炭水化物不耐性が可能です。

処理

片側副腎皮質腫瘍の場合、スピロノラクトンによる最初の治療の約4週間後に外科的切除が推奨されます。両側副腎過形成は、降圧薬やスピロノラクトンなどのアルドステロン拮抗薬を50〜100 mg /日で長期間使用することを示しています。転移の可能性があるアルドステロン産生がんの患者では、外科的治療とその後の化学療法が行われます。残念ながら、これらの場合の予後は好ましくありません。
いずれの場合でも、KCL塩化カリウムを患者に投与することでカリウム補給を忘れてはなりません。これは、生命を脅かす不整脈の発生を防ぐためです。

副腎のアンドロゲンまたはエストロゲンの多動

副腎によるアンドロゲンの過剰産生は、男性化腫瘍、クッシング病または症候群、およびステロイド生合成の遺伝性疾患の存在が原因である可能性があります。副腎によるエストロゲンの過剰産生の場合、それは女性化腫瘍の存在の特徴です。

男性化腫瘍

アンドロゲンを過剰産生するのは副腎の網状層の腫瘍です。これらのホルモンは、少年の早発思春期、少女の両性発達、および女性の男性化を引き起こす可能性があります。腫瘍が腺腫であるか癌であるかによって、患者が報告する症状は異なる場合があります。腺腫の存在下では、月経出血の周期性の障害、乳腺の萎縮、女性から男性型への脂肪組織の再分布、男性の多毛症、にきび、脂漏症、脱毛症、声の深化などの男性化症状など、脱女性化の症状が増加する場合があります。がんの存在下では、上記の男性化の症状に加えて、コルチゾール過剰症の症状が現れることがあります。それらには、とりわけ胴体と首の肥満、下腹部、腰、太ももと乳首の皮膚ストレッチマークの存在、筋萎縮と脱力、高血圧、糖尿病。

鑑別診断には以下が含まれます：

21-および11-ヒドロキシル化と3-β-ヒドロキシステロイドデヒドロゲナーゼの先天性酵素欠損
多嚢胞性卵巣症候群
アンドロゲン産生精巣腫瘍または卵巣腫瘍

疾患を区別するとき、ACTHの過剰産生によって引き起こされるクッシング症候群は、しばしば副腎皮質機能亢進症だけでなく、アンドロゲン生合成の増加を伴って現れることも覚えておくべきです。これはACTHがグルココルチコステロイド、ミネラルコルチコステロイドおよびアンドロゲンの両方の産生を刺激するためです。

臨床診断は、血液中のアンドロゲンとその代謝産物の濃度の増加と尿中の排泄の増加を示すホルモン検査の結果に基づいています。腫瘍を見つけるために、超音波、コンピューター断層撮影、副腎シンチグラフィーが行われます。

治療は腫瘍の外科的切除から成ります。

腫瘍の女性化

エストロゲンを過剰産生するのは副腎の腫瘍です。診断を確定するために、尿中のエストロゲン排泄の増加、女性化乳房、脱毛または性欲低下などの男性の女性化症状、女性の月経異常、および副腎の静脈血中のエストロゲン濃度の増加があります。腫瘍を見つけるために、超音波、コンピューター断層撮影、副腎シンチグラフィーが行われます。治療には腫瘍の外科的切除が用いられます。

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