溶血性貧血（溶血性貧血）-原因、症状、治療

溶血性貧血（溶血性貧血）は、血液疾患のグループ、または実際にはその構成要素の1つである赤血球です。溶血性貧血の過程では、それらは急速に破壊され、原因は赤血球の構造の欠陥と他の臓器の疾患の両方である可能性があります。溶血性貧血は、すべてのタイプの貧血に典型的な症状、すなわち疲労や息切れを除いて、いくつかの特徴的な症状があります。この疾患を疑うことができる時期とその症状は何かを知ることは価値があります。

目次

1. 溶血性貧血：症状
2. 溶血性貧血：合併症
3. 溶血性貧血：原因
4. 溶血性貧血：タイプ
5. 溶血性貧血：テスト結果
6. 溶血性貧血の治療

溶血性貧血（溶血性貧血）は以下の減少です：

• ヘモグロビンレベル（HGBまたはHB検査の結果、男性で14 g / dl、女性で12 g / dl）
• ヘマトクリット（HCTまたはHTは男性で40％未満、女性で37％）
• 赤血球-赤血球（RBCが男性で420万/μl未満、女性で350万/μl）

溶血と呼ばれるプロセスで循環している赤血球を破壊することによって。

溶血性貧血：症状

症状はいつ現れますか？

病気が先天性である場合、症状は早い年齢で、すでに幼児に現れます。ただし、溶血性貧血が発生した場合、成人に症状が発生します。溶血が発生する疾患の診断後（全身性ループスの診断後など）が最も多く、まれに別の疾患の最初の症状になることもあります。

症状の重症度は何ですか？

溶血が軽度で長期間続く場合は、病気によって不快感が生じることはありません。ただし、赤血球の急激な低下がある場合、症状はかなり急速に現れ、低下が大きい場合、生命を脅かす可能性があります。

どんな症状が出ますか？

貧血は、原因に関係なく、次のような症状を引き起こす可能性があります。

• 弱点
• 疲れやすい
• 集中力や注意力の乱れ
• 頭痛とめまい

あまり一般的でない病気：

• より速い心拍
• 呼吸困難

溶血の場合、通常、私たちは黄疸にも対処します。黄疸は、赤血球が代謝に関連して急速に破壊された結果であり、さらに脾臓の肥大と肝臓の肥大が起こります。

溶血性貧血に苦しんでいる人は胆嚢結石も持っていることがあります。これは胆汁の成分であるビリルビンも赤血球代謝の産物であるためです。この化合物が多すぎると結石の形で沈殿します。

残りの症状は個々の疾患に固有であり、上記の貧血を引き起こすメカニズムに起因します。

• 先天性球状赤血球症は、異常な骨の発達、胆嚢結石、溶血性危機を特徴とします。後者は生命を脅かす状態であり、とりわけ、脱力感、吐き気、発熱、腹痛、心拍数の増加、急性腎不全
  
  
• 赤血球酵素欠乏症は、黄疸、黒ずんだ尿、特定の薬物療法、ストレス、感染症で発生する腹痛によって特徴付けられます
  
  
• 次に、メトヘモグロビン血症（ヘモグロビンの欠陥の1つ）は、赤血球に存在する鉄の原子価が変化するため、酸素を付着および運搬することができません。特徴的な症状はチアノーゼであり、口または耳たぶの周りで最も見られます
  
  
• 黄疸、胆石症、成長遅延、肥大した心臓、臓器虚血を引き起こす血管閉塞によって現れる鎌状赤血球貧血

自己免疫疾患およびリンパ腫の場合、それらの症状が優勢であり、これらの場合の貧血の症状には次のものがあります。

• 飲み込むときの痛み
• 背中の痛み
• 腹痛
• 熱
• 赤い尿
• 小さな血管で溶血が起こると、血栓ができます。

症状の範囲は非常に広く、溶血性貧血にはさまざまな合併症があることを忘れないでください。

溶血性貧血：合併症

この病気の影響は、最も深刻ではないものから始まり、多くあります。

• 胆嚢結石症
• 葉酸欠乏
• 皮膚潰瘍
• 静脈血栓塞栓症
• 血球の突然の大きな低下に関連し、生命に直接的な脅威をもたらす再生不良性および溶血性の突破。

溶血性貧血：原因

溶血性貧血は多くの疾患のグループであり、その原因はさまざまですが、結果は常に赤血球の破壊です。

通常の状態では、赤血球は約120日間生存し、その後脾臓に捕捉されてそこで破壊され、そこから鉄が貯蔵されます。

赤血球自体、または肝臓や脾臓などの他の臓器に欠陥があるため、このプロセスは50日後でも速く発生します。

さらに、溶血が増加すると、骨髄は新しい血球の生成と失われた血球の補充に追いつくことができず、赤血球数が減少します。

血球の破壊の増加はまた、それらの代謝に関与する酵素に過剰な負荷を引き起こし、プロセスは無効になり、血球の代謝産物は循環に残ります。

赤血球欠乏症は、すべての貧血（鉄欠乏性貧血またはビタミンB12欠乏性貧血など）に特徴的であり、したがって、いくつかの症状が一般的であり、各タイプの貧血で発生します。

分解に関連するプロセスの強化と循環中の赤血球の存在は、溶血性貧血に特徴的な症状を与えます。

溶血性貧血：タイプ

溶血性貧血は遺伝的変異の結果である可能性があり、それを先天性または後天性と呼びます。 1つ目は、血球自体の損傷によって引き起こされます。

• 赤血球細胞膜の欠陥-その後、血球は卵巣赤血球症などの変化した形状、または最も一般的な遺伝性溶血性貧血-球状赤血球症（球状の血球形状）
  
  
• 赤血球酵素の欠陥、いわゆる酵素障害-赤血球の細胞質には、その機能に必要ないくつかの酵素が含まれています。溶血性貧血は、2つの酵素の欠乏に起因する可能性があります。
  
  
• ヘモグロビンの欠陥、すなわち酸素運搬化合物は、ヘモグロビン症です-鎌状赤血球貧血とメトヘモグロビン血症、これらの疾患では、酸素を運ぶ血液細胞の能力が低下し、その形状が変化し、損傷をより受けやすくなります
  
  
• ヘモグロビンの不十分な形成-サラセミア

後天性貧血の場合、赤血球は正常ですが、外的要因によって破壊されます。

そのメカニズムの1つは、赤血球に対する抗体の産生につながる免疫学的プロセスです。

これらは、多くの疾患の過程で発生する可能性があります：自己免疫（例えば、全身性ループス）、慢性リンパ性白血病、リンパ腫、特定の薬の後、臓器移植後、輸血後、およびいわゆる寒冷凝集素症および発作性冷血色素尿症。

赤血球の細胞外破壊のもう1つのメカニズムは、溶血性微小血管障害性貧血です。かなり複雑な名前ですが、どういう意味ですか？

さまざまな理由で、血球は小さな細動脈や細静脈で破壊されます。これは、血栓性血小板減少性紫斑病、溶血性尿毒症症候群、または感染症の過程で起こります。

興味深いことに、これは一部の毒、たとえば一部のクモや毒蛇の毒の作用メカニズムでもあります。ごくまれに、溶血は、たとえば人工心臓弁の埋め込み後など、赤血球への機械的損傷の結果として発生します。

溶血性貧血：テスト結果

貧血（溶血性貧血だけでなく）が疑われる場合に実行する必要がある基本的な検査は、全血球数です。

貧血は、赤血球数、つまり赤血球数が正常値よりも低下することで示されます。

他のパラメーターに基づいて、循環に存在する血球が適切な量（MCV）、適切な量のヘモグロビン（MCH）、および血球中のその濃度（MCHC）を持っているかどうかを評価できます。これらは、赤血球の量の減少の原因について多くを伝える非常に重要なパラメーターです。

溶血の場合、赤血球の構造パラメーターはほとんどの場合正常範囲内に留まるため、いわゆる正常赤血球性貧血、正常色素性貧血、つまり赤血球のヘモグロビンのサイズ、含有量、および濃度が適切であることを扱います。

これは間接的に、生産プロセスが妨げられず、生産に必要なすべての基質が身体にあることを意味します。

生産プロセスが中断されるサラセミアの場合のみ、赤血球は小さく、ヘモグロビン含有量は低くなります。

血球数に含まれるもう1つの重要なパラメーターは、「Ret。」と表示された網状赤血球です。網状赤血球は、最近骨髄を離れた若い赤血球であり、その数の増加は骨髄内での新しい血球の集中的な形成を示しています。

この生産の増加と網状赤血球の増加は、不十分な数の機能的な赤血球に対する反応です。

より高度なテストでは、赤血球の特徴的な形状を検出できます。たとえば、酵素欠損のエキノサイト（突出する赤血球）、サラセミアの甲状腺赤血球、微小血管障害性貧血の片状赤血球（赤血球の断片）、および体のメタヘモグロビンの赤血球に存在します。または鎌状赤血球貧血のハウエルジョリー体。

赤血球の研究については、赤血球に関する記事で詳しく説明しています。血液分析では、次の領域で偏差が見られる場合もあります。

• LDH（乳酸デヒドロゲナーゼ、すなわち赤血球に存在する酵素）の増加、それは赤血球が破壊されたときに放出され、したがって溶血中の血中濃度の増加
  
  
• ハプトグロビン（遊離ヘモグロビンに結合するタンパク質）の減少その減少は、実験室の方法がヘモグロビンに結合できるハプトグロビンの量を評価するという事実によるもので、この化合物が損傷した赤血球から放出されると、利用可能なハプトグロビン粒子がそれに結合し、実験室での測定中に「見えない」
  
  
• ヘモグロビン分解の最終産物であるビリルビンの増加。

尿検査は以下を示します：ウロビリノーゲンとヘモグロビン尿、すなわち、それぞれウロビリンとヘモグロビンの増加した量の尿排泄。

これらの化合物は、溶血が非常に深刻で肝臓が損傷した血液細胞を効率的に代謝できない場合に除去されます。

溶血性貧血の個々の形態には特定の検査がありますが、それらはめったに実行されず、以下を含む専門センターでのみ実行されます。

• グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼの活性低下
• ピルビン酸キナーゼ欠乏症
• metHb（メタヘモグロビン血症）の増加
• HbSおよびHbF（鎌状赤血球貧血）の増加
• そして、より一般的な直接クームス試験（溶血に関連するものだけでなく、この場合は二次性貧血の診断を容易にする自己免疫疾患で行われます）。

時々、特に診断が不確かな場合は、骨髄生検が行われ、新しい赤血球の形成が増加していることが示されます。

溶血性貧血の治療

血液および造血系の疾患の治療は血液専門医によって行われますが、基本的な診断はかかりつけの医師によって行われることもあります。

溶血の原因はさまざまですが、治療の原則は似ています。

そのような診断を受けた患者では、まず第一に、循環内に十分な数の赤血球を維持することが必要であり、したがって、その濃縮物を輸血することが必要な場合があります。

ただし、新しい赤血球を作成するために必要な成分、つまり葉酸と鉄が不足している場合は、常に提供する必要があります。

貧血の治療を開始する前に、この疾患の二次的な性質を排除する、つまり溶血性貧血を引き起こす可能性のある疾患を治療し、それを引き起こす可能性のある薬物を中止する必要があります。

いくつかの貧血の一般的な治療方法：球状赤血球症、サラセミア、酵素障害もその最後の行です-脾臓の外科的切除。

この臓器は歪んだ赤血球を捕獲して破壊しますが、その数が多すぎると、脾臓の働きによって重度の貧血が引き起こされます。

この臓器の除去は、異常であるが部分的に機能する血液細胞を循環中に維持することを目的としています。

脾臓摘出術を行う前に、特に原因物質の溶血を治療する試みが行われます。

• 自己免疫疾患、グルココルチコステロイド、免疫抑制治療、および血漿交換療法（抗赤血球を含む、血液からすべての抗体を除去できる手順）
• メトヘモグロビン血症では、メチレンブルーの投与、高圧酸素チャンバーの使用、交換可能な輸血の使用が可能です。軽い慢性の場合-アスコルビン酸とリボフラビン
• サラセミアでは、ビタミンCと亜鉛が与えられます
• 鎌状赤血球貧血-ヒドロキシカルバミド、鎮痛剤、抗凝固剤

溶血性貧血の基礎は非常に多様であり、それによって血球損傷が発生するメカニズムも同様ですが、それらは一般的な疾患グループです。なぜなら、最終結果は常に同じなので、若い機能性赤血球の破壊です。

これは、順番に、多くの結果をもたらします。特に、血液は細胞が適切に機能するために必要な量の酸素を細胞に供給せず、その効果は疲労やより速い心拍から心臓発作までさまざまです。

溶血性貧血が疑われる場合は、かかりつけの医師が基本的な診断を行う必要がありますが、より高度な検査と治療は血液専門医が決定します。