大動脈幹（TGA）の翻訳

大動脈転位（TGA）は、新生児に見られる最も一般的なチアノーゼ性先天性心疾患です。それは非常に深刻な予後と関連しています。外科的治療の欠如は、人生の初期段階で高い死亡リスクをもたらします。このため、欠陥を早期に発見し、適切な修正を行うことが重要です。 Great Trunk（TGA）の翻訳はどのくらい一般的ですか？

大動脈幹（TGA）の翻訳は、すべての先天性心疾患の5〜7％を占めます。平均発生率は、10万人の出生あたり20〜30人です。ほとんどの場合、それは孤立した欠陥であり、その病因は多因子的で未知です。それはより頻繁に糖尿病を持つ母親の新生児に影響を与えると疑われています。ケースの10％だけが、他の欠陥に関連しています。無脾症（脾臓の欠如）または内臓逆転を伴う。 TGAは、女の子より男の子で2〜3倍多く発生します。

偉大な動脈幹の翻訳とは何ですか？

大動脈幹（大きな血管）の翻訳は、右心室からの大動脈の離脱と左心室からの肺幹の離脱に基づいています。対応する心房と心室の間の接続は一貫しています。

TGAは単純（付随する欠陥のない）と複雑なTGAを区別できます。

そのような転置の結果として、私たちは2つの別々の循環系の出現に対処しています。体循環の酸素化されていない血液、すなわちシステムは、右心房から右心室に流れ、そこから大動脈と末梢血管に流れ、静脈系を介して右心房に戻ります。小循環では、血液は左心室から肺循環に流れ、酸素化された血液は左心房に戻ります。この欠陥の影響を受けた新生児の生存を可能にする状態は、酸素化された血液と非酸素化された血液の混合を可能にするつながりの存在です。次のものが含まれます。

• 卵円孔（FO）または心房中隔欠損（ASD）、
• 心室中隔（VSD）の欠陥、
• 動脈管開存症（PDA）。

体の組織の酸素化の程度と症状の重症度は、これらの接続の数と効率に依存します。大型船の移動には以下が伴う場合があります。

• 心室中隔（VSD）の欠陥-TGA症例の約50％で発生します。それが重要であるほど、静脈血と動脈血の混合が良くなります。欠陥は単一または複数の場合があります。
• 大動脈縮窄症（CoA）-まれにTGAを伴う;
• 冠状動脈の逸脱と経過の異常-症例の約1/3;最も一般的なバリアントは、右冠状動脈からの回旋動脈の逸脱です。
• 左心室流出路閉塞-VSDと組み合わせてより一般的;単純なTGAでは通常、機能的であり、右心室の高血圧によって引き起こされる心室中隔の変位に起因します。

TGAはどのように現れますか？

大きな体幹転位を持つ赤ちゃんは通常、通常の体重で時間通りに生まれます。新生児の主な症状は中枢チアノーゼ-皮膚と粘膜（主に唇、舌、口）の青みがかった変色です。これは、動脈血中の非酸素化ヘモグロビンの割合が増加した結果です（> 5 g / dl）。チアノーゼは100％の酸素で消えません。走行距離は、血液混合の程度と強く相関しています。大循環と小循環の間の唯一の連絡が卵円孔であり、動脈管が1-2で閉じている場合。人生のある日、チアノーゼは急速に増加し、新生児の臨床状態は劇的に悪化しています。ただし、翻訳に心室中隔の大幅な喪失が伴う場合、チアノーゼはわずかであり、新生児の心不全の症状には次のようなものがあります。

• 急速な呼吸、
• 頻脈、
• 発汗の増加、
• 減量された体重増加

発育には数週間かかることがあります。

大動脈幹の翻訳の治療

TGAの初期診断の場合、プロスタグランジンPGE1の即時投与が最初の治療法です。この手順の目的は、動脈管の開存性を維持することです。生後最初の数時間以内にプロスタグランジンを供給することにより、可能な限り最良の状態で適切なセンターに輸送することができます。

動脈管および心房中隔のレベルでの血液の混合が不十分であり、修復手術をすぐに実行できない場合、次のステップは、バルーン房中隔瘻造設術、すなわち、ラシュキンドの扱い。卵円孔を広げたり、心房中隔を壊したりすることです。目標は、右心房への血液の漏れを増やし、体循環内の酸素を含む血液の量を増やすことです。先端がバルーンのカテーテルは、通常、大腿静脈から右心房に導入され、次に卵円孔から左心房に導入されます。そこでバルーンは生理食塩水で希釈された造影剤で満たされます。それを右心房の方に引くと、中隔欠損が生じ、動脈血飽和の効率的な混合と改善が可能になります。

生存の鍵は心臓手術を行うことです。手術の種類は、欠損の解剖学的種類によって異なります。現在、単純なTGAまたはVSDがわずかに孤立しているTGAの場合、選択する手順は、欠陥の解剖学的修正-Jateneの操作（動脈スイッチ操作）です。要するに、それは大動脈と肺幹の弁上交点、そしてそれらの変位と対応するチャンバーとの融合で構成されます。この手術には、大動脈につながる肺動脈の最初の部分への冠状動脈の移植も含まれます。手順の前の段階は、動脈管の切断または結紮です。 Jateneの操作は、生後4週間まで実行する必要があります。

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Jateneメソッドが広く認められた標準になる前、最初のTGA修復操作は、いわゆる1964年にマスタードによって最初に行われた生理学的矯正。これは、心房中隔を除去し、心房を「交差した」ダクロンまたは心膜パッチに接続して、酸素化された血液と非酸素化された血液の流れを反対側の心室にそらすことを含みます。それは適切な飽和を提供しましたが、比率を排除しなかったので、右心室はまだ血液を体循環に送り込む必要がありました。

左心室流出路閉塞と有意なVSDが付随するTGAを扱う場合、欠損の解剖学的矯正はオプションではありません。この状況での解決策は、Rastelliメソッドです。欠損の閉鎖は、左心室からの血液が大動脈開口部に排出されるように行われます。右心室は、人工器官または同種移植片（生体移植片）を使用して肺幹に接続されています。

TGA-手術後の予後とその副作用

手術後、患者は注意深く監視され、以下のような起こりうる合併症を検出して治療します。

• 心調律障害（心室細動による心臓突然死を含む）;
• 心不全;
• 冠状動脈の狭窄（心筋虚血、梗塞）;
• 外科的吻合部位の大動脈および肺の狭窄;
• 大動脈球拡張と大動脈弁逆流。

欠陥修正の手法が異なると、手術のタイプごとに、わずかに異なる一連の典型的な合併症が発生します。

選択した治療の種類に関係なく、各患者は定期的な管理を受ける必要があります。これには、診察、胸部X線、ECG、心臓エコー、飽和度測定が含まれます。

大きな血管を転置することの予後は、欠損の種類と行われた手術の種類によって異なります。治療しない場合、欠陥は非常に高い死亡率と関連しています。新生児の30％は生後1週間以内に死亡し、50％は最初の月に死亡し、TGAの新生児の90％は1歳に達する前に死亡します。現在、発達した新生児ケアと小児心臓外科のおかげで、優れた動脈幹の翻訳の検出と治療は高レベルで行われ、最も若い患者の生存率を大幅に高めています。たとえば、実行された研究にもよるが、動脈スイッチ手術（Jatene氏の手術）の長期生存率は90％以上に達します。周術期死亡率（手術の種類による）は数パーセント以内で異なります。

出典：

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