サルコイドーシス、またはベスニエベックショーマン病は、実質的に全身に影響を及ぼし、主に若者に影響を与える自己免疫疾患です。サルコイドーシスの症状は、結核や他の呼吸器疾患としばしば混同されます。これについては多くの仮説がありますが、これまでのところ、サルコイドーシスの明確な原因は確立されていません。重要なのは、サルコイドーシスは感染症ではないので、それを捕まえることができないということです。
サルコイドーシス（ベスニエベックショーマン病、ラテン語） サルコイドーシス）は自己免疫疾患（自己免疫疾患）です。体内に侵入した侵入者を破壊するために使用される免疫システムは、突然、一部の人々であまりにも活発になります。
内臓では、肉芽腫が形成されます。つまり、結核とは異なり、硬化しない肉芽腫である小さな炎症性のしこりです。肉芽腫は、リンパ球やマクロファージなどの炎症細胞から形成されます。
サルコイドーシスは任意の臓器に影響を与える可能性がありますが、最も一般的には肺とリンパ節、特に縦隔に見られます。これが、サルコイドーシスが間質性肺疾患に分類される理由です。これは、肺に不均一なびまん性の変化を引き起こし、ガス交換の障害につながることを意味します。
目次
- サルコイドーシス-最も病気になるのは誰ですか？
- サルコイドーシス-症状
- サルコイドーシス-正確な診断方法
- サルコイドーシスの違いは何ですか？
- サルコイドーシス-治療
- サルコイドーシス-臨床経過
サルコイドーシス-最も病気になるのは誰ですか？
サルコイドーシスは主に若者の病気と考えられており、主に人生の30年間（20〜30歳）に見られます。女性では、発生率の2番目のピークは50歳から60歳の間に発生します。
明確な性別による優位性はありませんが、サルコイドーシスは女性の方がやや一般的であると考えられています。
サルコイドーシスは北欧諸国の人々でかなり頻繁に見られ、黒人種は他の人口の約10倍の頻度で病気になることも観察されています。
サルコイドーシス-症状
最初の経過のサルコイドーシスはしばしば無症候性です。しかし、疾患が進行するにつれて、リンパ節腫脹、つまりリンパ節の一般的な拡大が最も頻繁に観察されます。
多くの場合、サルコイドーシスには次のものがあります：
- 減量
- せき
- 寝汗
- 不機嫌
- 一般的な弱点
これらは非特異的な症状であり、患者の約30％でも発生するため、特定の疾患に集中することはめったにありません。さらに、そのような病気は剖検から事実上すべての人に知られており、ストレスや疲労が長引く場合に発生します。
サルコイドーシスに典型的な症状は、主に病気に冒された臓器に関連しています。したがって、特に以下を観察できます。
- 息切れ、咳、胸骨後胸部の痛みまたは不快感
- 筋肉と関節の痛み
- 肝臓の肥大および/または脾臓の肥大（肝および/または脾腫）
- 可動性で痛みのないリンパ節の腫れ
- 不整脈、心不全の兆候
- ドライアイまたはかすみ目
- 中枢神経系の障害、特に脳神経、主に顔面神経の麻痺（いわゆるニューロサルコイドーシス）
- さまざまな種類と重症度の皮膚病変、例えば結節性サルコイド、血管突起（主に鼻に位置する主に女性の血管病変）、サルコイドサルコイド、播種性および環状サルコイド;病変は通常、皮膚の表面に瘢痕を残します
- 骨の症状、ジュングリング症候群としても知られています
- 耳下腺の片側または両側の拡大
- 高カルシウム血症の症状、すなわち、多尿症、腎結石症および胆石症、筋力低下、眠気、頭痛、吐き気、嘔吐、食欲不振、膵炎、胃潰瘍および十二指腸潰瘍などのサルコイドーシスを伴うことが多い血中カルシウム濃度の上昇不整脈または動脈性高血圧
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サルコイドーシス-正確な診断方法
サルコイドーシスはあらゆる臓器に影響を与える可能性があるため、さまざまな追加検査で多くの異常が観察されることがあります。しかしながら、結局のところ、サルコイドーシスの診断は、変化した臓器の断片の組織病理学的検査によって決定され、ほとんどの場合、リンパ節、肺実質、眼結膜、肝臓、腎臓または皮膚からのものです。
さらに、サルコイドーシスの診断には次の検査が使用されます：
- 表示できるラボテスト
-わずかな貧血
-白血球減少症
-高カルシウム血症
-高カルシウム尿症
-血中アンジオテンシン変換酵素の増加
-高ガンマグロブリン血症
- 画像検査：
胸部X線-X線画像に基づいて、サルコイドーシスは5つの段階に正確に分類できます。
-ステージ0-胸部のX線画像は正常
-ステージI-肺実質に目に見える変化がない、空洞および/または縦隔のリンパ節の拡大
-ステージII-リンパ節の拡大に伴う肺実質内の小さな結節性播種
-ステージIII-実質内の小結節性播種、リンパ節の拡大なし
-ステージIV-肺実質の線維症および肺気腫の変化（「ハニカム」画像）
胸部のコンピュータ断層撮影：
-肺実質における小さな結節性播種
-門脈および縦隔のリンパ節の拡大
磁気共鳴画像-他の臓器、主に中枢神経系と心臓の関与の評価に最もよく役立つ
肝臓、脾臓、泌尿器系を評価するための腹部超音波検査
- 可能な不整脈を評価するECG
- すべての患者で行われるべき眼科検査
- 脳脊髄液の検査-中枢神経系の病変の場合、大多数の患者でリンパ球増加症とタンパク質レベルの増加が明らかになる
- 結核菌による現在の感染を除外するために行われたツベルクリン検査。ただし、サルコイドーシスの場合、免疫系は弱まるため、この検査は偽陰性の結果をもたらす可能性がある
サルコイドーシスは、2つ以上の臓器に典型的な臨床像と放射線像がある場合に診断され、生検の結果によって確認されます。生検が不可能な場合、ステージIおよびIIのサルコイドーシスの診断は、臨床的および放射線学的画像に基づいてのみ行うことができます。
サルコイドーシスの違いは何ですか？
サルコイドーシスは私たちの体のどの臓器でも発生する可能性があるという事実により、同様の症状を持つ可能性のある多くの疾患は除外されるべきです。
門脈および縦隔のリンパ節症の場合、まず第一に、悪性リンパ腫および他の臓器からの転移の両方の腫瘍性疾患を除外することが必要である。画像検査での肺病変は、他の間質性疾患の疑い、または、例えば、癌の拡大につながる可能性があります。
組織病理学的検査によって検出された肉芽腫は、次のような疾患でも発生する可能性があります。
- 結核
- 白癬
- 多発血管性肉芽腫症
- クローン病
そして他の多くの、わずかにまれな病気。
サルコイドーシスに現れる、狼瘡、アレルギー性疾患、または結核の変化に似ている可能性のある皮膚病変を区別することも難しい場合があります。
サルコイドーシス-治療
サルコイドーシスの治療の主力はグルココルチコステロイドであり、それらによる治療は望ましい効果をもたらすために少なくとも1年は続く必要があります。
自然寛解の割合が高いため、サルコイドーシスのI期およびII期の患者は通常治療されません。これらのケースでは、数ヶ月ごとに病気をチェックすることをお勧めします。
肺サルコイドーシスの形態では、吸入されたグルココルチコステロイドの使用も考慮されます。
治療の適応症は、肺実質の変化の進行または呼吸障害の増加が観察された場合の病期IIIおよびIVおよびII、ならびに心臓、中枢神経系、視力およびサルコイドーシスによる高カルシウム血症の存在です。
糖質コルチコステロイドに加えて、メトトレキサート、アザチオプリン、レフルノミド、ミコフェノール酸モフェチルまたは抗TNFα抗体などの他の免疫抑制薬も使用されます。
最後の手段として、病気が進行した場合、肺移植を考慮する必要があります。
サルコイドーシス-臨床経過
前述のように、サルコイドーシスは長期間無症候性である可能性があります。一部の人々は、発熱、関節痛、歩行不能、結節性紅斑、および両側腔リンパ節腫脹を伴う急性発症をします。そのような形態は、その後、レフグレン症候群と呼ばれ、最初は症状が激しく、突然発症しますが、自己限定的であり、予後は良好です。
サルコイドーシスは、ハートフォード症候群、つまり前部ブドウ膜炎、耳下腺、顔面神経麻痺および発熱として現れることもあります。
I期の患者の80％以上は、診断後2年以内に寛解します。
II期の疾患と診断された患者では、疾患の寛解が症例の60％に起こり、III期の患者では10〜20％に起こる。
サルコイドーシスは一般に予後が良好であり、数パーセントの死亡率は、ほとんどの場合、呼吸不全または循環不全または中枢神経系への損傷の結果に関連しています。
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