尿道下裂、または「尿道下裂」は、尿路系の先天性欠損症であり、口頭で-下に-陰茎の腹側に尿道の開口部を配置することで構成されます。欠陥の重症度に応じて、偽善は患者の日常生活と機能に多かれ少なかれ影響を与える可能性があります。
幸福 (ヒプファリア)は、私たちの時代の最初の数世紀の学者によってすでに説明されていました。もちろん、当時、この欠陥がどのような結果をもたらす可能性があるかはまだわかっていませんでしたが、男性の病気に関連して、可能な限り抜本的な治療方法、つまり遠位ペニスの切断がほぼ1000年間使用されました。時間の経過とともに、医学が進歩し、人体の解剖学と生理学について学ぶにつれて、治療法は大幅に改善されてきました。興味深いことに、尿道下裂は男性の性に起因する疾患であるという事実にもかかわらず、一部の著者は、尿道の外部開口部が生理的条件下よりも後方にある場合にも女性尿道下裂を区別しています。時にはそれは前膣壁に位置することさえできます。
偽善-疫学
偽善は、男の子の泌尿生殖器系の最も一般的な先天性欠損症の1つです。その頻度はおよそ1:250〜1:300の生きた男性の新生児と推定することができます。尿道下裂の家族歴が陽性の子供では発生率が高くなりますが、この状態がどのように遺伝するかは確立されていません。遺伝的要因に加えて、内分泌および環境要因が尿道下裂の病因に重要な役割を果たすと推定されています。尿道下裂の発生とエストロゲンまたは植物性エストロゲン、抗アンドロゲン、およびDDT(ジクロロジフェニルトリクロロエタン)との関係が研究により示されています。母親が妊娠中にジエチルスチルベストロールを服用した子供、または妊娠初期にインフルエンザにかかった子供の尿道下裂の発生率も増加しました。食欲不振の他の危険因子には、妊娠中の母親の非常に若いまたは老齢および低出生体重が含まれます。
偽善-病態生理
尿道下裂は、構造の1つである尿道板の不適切な閉鎖、および亀頭陰茎内のいわゆる内胚葉索の再疎通の妨害の結果として、胎児生活の12週目あたりに発生します。アンドロゲン(テストステロン)は、子宮内の男性の性器の発達に大きな役割を果たします。したがって、アンドロゲン-アンドロゲン受容体軸の適切な機能を妨げる要因がある場合、尿道の異常な発達が起こり、尿道下裂を引き起こす可能性があります。
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長年にわたって、低血糖症は、多かれ少なかれ詳細なさまざまな方法で分類されてきました。ただし、尿道下裂の最も一般的な分類は、ドングリ、陰茎、陰嚢(または会陰)尿道下裂を含むローカライズされています。時には、中間の陰茎陰嚢(または陰茎陰陰)形態も区別されます。
- ドングリ充血-これは充血の最も一般的な形態であり、症例の約65%を占めます。尿道の外側の開口部は、陰茎亀頭内、腸の溝と頂点の間です。この形の脳下垂体では、陰茎の発達は通常は妨げられず、腹側に尿道溝が存在する亀頭のわずかな曲がりが観察されます。包皮はしばしば拡大し、尿道の外部開口部を狭めるには、新生児期にはすでに介入が必要です。これは最悪の予後の形態ではありませんが、二次的な合併症の発症を防ぐために、専門センターでの早期の専門外科が必要です。
- Penile Hypocrisy-すべての尿道下裂の約20%を占めます。外部尿道開口部は、陰茎の腹側、胃の溝と陰嚢の間、より正確には陰茎陰嚢角にあります。最も一般的な併存症は、陰茎屈曲およびその他の付随する発達障害です。
- 会陰充血-最も稀で最も深刻な形態の発育不全。この場合、尿道の開口部は、分割陰嚢のひだの間にあります。陰茎が完全に発達していないことが時々あり、それは他の異常と一緒に、子供の性別についての疑いを引き起こす可能性があります。そのため、最も深刻なケースでは、より正確な遺伝的またはホルモン診断が必要になることがあります。
「偽善のない偽善」という性格もある。それは、尿道の開口部が正しく配置されているという事実にありますが、陰茎の屈曲の結果として尿道下裂の印象を与えます。時々、包皮裂があります。
偽善およびその他の先天性欠損症
尿生殖器系とその周辺の臓器の他の奇形は、尿道下裂の最も重症な形態の患者でしばしば観察されます。最も一般的なのは停留精巣症と斜鼠径ヘルニアです。それらは会陰充血の患者の10から30%に現れます。この形態では、いわゆる「男性の膣」がしばしば共存します。つまり、永続的な前立腺憩室の存在で構成される欠損です。
偽善-治療
尿道下裂の治療は有効なだけです。陰茎はすでに発達しており、新生児よりも手順が簡単であるため、3〜4歳まで手順を延期することが最適な解決策であると考えられていました。欠損の重症度に応じて、尿道下裂は無症候性である可能性がありますが、尿道開口部の閉塞より上の尿の停滞の一因にもなります。このため、現在のところ、手術を遅らせないようにして、遅くとも人生の最初の2年で治療を開始することが推奨されています。一部の著者は、尿の流出を妨げず、単なる美容上の欠陥である軽微な欠陥は手術を必要としないと信じています。しかし、この見解は多くの人々の間でまだ議論の余地があります。人生の後半の偽善は性的および心理的側面に悪影響を与える可能性があるからです。
手術手技はセンターによって異なりますが、常にいくつかの連続したステージ、具体的には陰茎の矯正(必要な場合)、尿道再建、亀頭形成外科、陰茎の腹部層の再建、そして最終的には包皮の再建に基づいています。
偽善-予後
ほとんどの場合、尿道下裂の外科治療は少なくとも満足のいく結果をもたらします。包皮の再建のみが問題になる場合もあります。尿道下裂手術は特定の合併症のリスクと関連しており、最も一般的なものは尿細管瘻です。その頻度は、使用する手術の方法によって異なりますが、残念ながらほとんどの場合自発的に閉鎖されないため、通常は外科的閉鎖によって再手術する必要があります。低食症手術の他の合併症には、手術部位の狭窄があり、瘻孔と共存することもあります。尿路の炎症が再発する可能性があり、治療には、ヘガールの拡張器を使用して尿道を拡張すること、場合によっては再手術を行います。