ランバートイートン症候群-原因、症状、治療

ランバートイートン症候群は、筋力低下を引き起こす筋肉の病気です。ランバートイートン症候群は、重症筋無力症に似た症状があるため、筋無力症と呼ばれることもあります。ただし、両方の疾患の原因は異なります。ランバートイートン症候群は、ほとんどの場合、がんの発生を示します。ランバートイートン症候群の他の原因は何ですか？症状を認識する方法は？治療とは？

ランバートイートン筋無力症症候群（LEMS）は、筋肉を攻撃して筋肉を衰弱させる病気です。それは重症筋無力症に似ています。そのため、ランバートイートン症候群は時々筋無力症症候群とも呼ばれます。

ランバートイートン症候群は高齢者の病気です。LEMS患者の平均年齢は60歳です。この状態が子供で診断されることはめったにありませんが、17歳未満の人々でその状態が発生することはほとんど知られていません。さらに、LEMSは男性と女性でほぼ等しく発生します。

ランバートイートン症候群-原因

ほとんどの場合、ランバートイートン症候群（約85％）は腫瘍性起源であるため、腫瘍随伴症候群に分類されます。ランバートイートン症候群は、ほとんどの場合（患者の50％）が小細胞肺癌に関連しています。乳がん、胃がん、結腸がん、前立腺がん、膀胱がん、腎臓がんまたは胆嚢がんとも関連します（頻度は低いですが）。

癌はどのようにして病気の発症に寄与しますか？がんと闘う体は、筋肉の神経末端を不注意に攻撃するとも考えられています。 LEMSの症状は、しばしばがんの症状に先行することを理解することが重要です。ほとんどの場合、癌の発症はランバートイートン症候群の発症から最初の2年以内に発生します。

約15％です。 LEMSは自己免疫疾患です。つまり、免疫系が自身の細胞や組織に対する抗体を産生する疾患です。この場合、いわゆる筋肉への神経終末のカルシウムチャネル。その結果、神経細胞が筋細胞に信号を送る能力が損なわれます。これは、順番に、筋力の低下を引き起こします。

ランバートイートン症候群-症状

主な症状は筋力低下で、通常は脚と腕の近位の筋肉（大腿と腕）です。次に、歩行が困難になり（特に階段を上るのにかなりの困難が見られます）、腕を上げます（たとえば、患者は髪をとかすことができません）。筋肉痛が付随する症状である可能性があります。

さらに、次のような症状：

• 口渇
• 発汗障害
• 引き裂きの減少
• 男性のインポテンツ
• 起立性低血圧、つまり立った後の血圧の低下（収縮期血圧が少なくとも20 mm Hg、拡張期血圧が10 mm Hg）-たとえば、ベッドからすばやく出るとき

眼瞼下垂症や複視などの頻度が低い（患者の約25％）目の症状。ときどき、食べ物をしゃべったり、噛んだり、飲み込んだりするときに問題が発生することがあります。

ランバートイートン症候群と重症筋無力症

ランバートイートン症候群と重症筋無力症は、同様の症状を共有する疾患です。ただし、違いはLEMSの場合、（一時的ではあるが）身体運動がほとんど改善されないことです。これは、重症筋無力症の場合とは異なります-肉体的運動にもかかわらず、患者の筋肉は次第に弱くなります。ランバートイートン症候群の特徴は、患者が目覚めた後、朝よりも夕方よりも気分が悪いという事実です-重症筋無力症とは正反対です。さらに、重症筋無力症の最初の症状は65〜70％です。病気の垂れまぶた。ランバートイートン症候群では、この症状はまれです。

ランバートイートン症候群-診断

ランバートイートン症候群が疑われる場合、次のような検査が行われます。

• 血液検査（免疫学的検査を含む）
• 電気刺激退屈試験（電気刺激で神経を刺激する）
• 単一筋線維筋電図検査（SFEMG）
• がんを探すための研究。この疾患は肺がんに最も関連しているという事実により、胸部X線および気管支鏡検査が行われます。肺癌が見つからない場合、前述のように、癌はLEMS症状の発症後数年でさえ出現する可能性があるため、検査は6か月で繰り返す必要があります。

医師は、重症筋無力症、皮膚筋炎/多発性筋炎、炎症性脱髄性多発根神経障害、脊髄性筋萎縮症、封入筋炎などの症状を除外する必要があります。

ランバートイートン症候群-治療

疾患の原因が腫瘍である場合、腫瘍学的治療が適用されます。さらに、患者にはコリンエステラーゼ阻害剤、免疫抑制剤（プレドニゾンとシクロホスファミドを含む）、および神経終末のカルシウム量を増加させる薬物（ジアミノピリジン）が投与されます。症状が悪化している期間には、血漿交換療法（望ましくない要素の血液を浄化する-この場合は筋肉に対する抗体）または免疫グロブリンが使用されます。