強皮症は原因が十分に説明されていない病気です。それらは、例えば、遺伝的、免疫学的、血管の背景および外部環境の有害性を考慮に入れています。強皮症では、線維芽細胞によるコラーゲンの産生が増加します。硬化した腫れが最初に起こり、続いて硬結と消失が起こります。
全身性強皮症（lat。 強皮症）結合組織に影響を与える、まれで慢性的な不治の自己免疫疾患です。結合組織は全身に存在するため、全身性硬化症の人は症状の組み合わせが異なる可能性があり、これが病気の経験が異なる理由の1つです。この疾患は、皮膚や心臓、肺、消化器系、腎臓などの主要臓器に瘢痕を引き起こし、生命にかかわる合併症を引き起こす可能性があります。全身型とは異なり、皮膚とより深い組織にのみ影響を与える強皮症も区別します。
目次
- 全身性硬化症-原因
- 全身性硬化症-症状
- 全身性硬化症-診断
- 全身性硬化症-治療
全身性硬化症-原因
全身性硬化症の原因はまだ完全には解明されていません。シリコン、塩化ビニル、トリクロロエチレンへの暴露などの遺伝的および環境的要因が役割を果たす可能性があります。強皮症の病因にも影響を与える可能性のある要因は、乳房形成手術中のシリコーンの注入です。
主に女性におけるこの病気の発生は、マイクロキメリズムの理論によって説明することができます。それは母親の体の胎児細胞の生存であり、通常は不活性のままです。さまざまな要因によるこれらの細胞の活性化が病気の症状を引き起こす可能性があると疑われています。
全身性硬化症-症状
強皮症は体に多くの変化を引き起こします。そのため、症状は影響を受ける領域によって分類できます。
皮膚に見える強皮症の症状：
- 発作性の青白くて後に青い手と腫れであるレイノー症候群
- 唇と鼻の赤の萎縮性変化
- 指が硬化すると、指骨が薄くなり壊死することがあります
- 硬化性浮腫のタイプまたは兆候の変化は、腕と脚、顔、首、胴体に発生する可能性があります
- 進行した病変では、拘縮と手の不動化が発生する可能性があります
強皮症の症状は、骨格系の変化として現れることもあります。
- 腱バッグの関節痛と炎症
- 関節包の狭窄
- 爪結節の消失
- 骨粗鬆症
筋肉系の変化は、筋肉組織の肥大と炎症によって引き起こされる筋肉痛の形で症状を与えます。
毛管鏡検査中に検出された微小循環の変化は以下を引き起こします：
- 毛細血管の萎縮
- レイノー症候群の中央部で拡大した血管ループ
臓器の変化は以下の形で症状を与えます：
- 食道の拡大とアトニーが原因で食べ物を飲み込むことが困難
- 腎臓の小血管の変化による高血圧
- 肺線維症による息切れおよび咳
- 不整脈
- 伝導障害
- 肺高血圧症
- 心膜炎
全身性硬化症-診断
強皮症の経過中に発生する変化は、通常、非常に特徴的であり、その診断について疑いの余地はありません。診断に役立つ臨床検査には以下が含まれます：
- ACAセントロメアに対する抗体レベルのテスト
- 核抗原トポイソメラーゼI Scl-70に対する抗体レベルのテスト
毛細管内視鏡検査、筋肉組織の組織学的検査または筋電図検査、肺活量測定、ECG、心エコー検査などの追加の検査も注文されることがあります。
全身性硬化症-治療
強皮症のこれまでに知られていない病因のために、効果的な原因治療はまだありません。治療は、線維症のプロセス、ならびに血管および炎症の変化を対象とし、症状を緩和し、合併症を予防することを目的としています。使用される薬は主に：
- 免疫抑制剤、例えばシクロホスファミド、メトトレキサート、シクロスポリンA、重症の場合はコルチコステロイドおよびカプトプリル
- ペニシラミンやガンマインターフェロンなど、線維症の進行に影響を与える薬物
- 血管薬：ニフェジピン、プロスタサイクリン、低分子量デキストラン、ビタミンE
全身性硬化症の多くの患者で発生する肺の変化には特に注意を払う必要がありますが、常に気づくとは限りません。間質性肺疾患は、全身性硬化症患者の死亡率の主要な原因であり、疾患に関連する死亡のほぼ35％を占め、診断の3年以内に4人に1人が顕著な肺疾患を発症します。
患者やその愛する人は、小さな変化でも肺疾患を示唆している可能性があることに注意することが重要です。これらの症状が早く報告されるほど、患者をより早く診断して適切なサポートを受けることができるからです。肺線維症の症状には、
- 息を切らして
- 運動中、上り坂または下り階段で息切れ
- 消えない乾燥した刺激的な咳
参考文献：
- JabłońskaStefania、MajewskiSławomir、「皮膚病と性感染症」、第1版、ワルシャワ2019、ISBN 978-83-200-4707-3
