肺動脈高血圧症（PAH）は、遺伝的に決定されるまれな形態の肺高血圧症です。主に若者に影響します。彼らは百万人あたり4-5人の患者で診断されます。肺動脈高血圧症の症状-特に息切れ、息切れ、疲労感-は、肺血管が肥大すると血液が自由に流れなくなり、肺動脈内の圧力が上昇するときに現れます。肺動脈高血圧症の原因は何ですか？治療とは？
肺動脈高血圧症（PAH）は、心臓の右心室から肺の血管に静脈（脱酸素）血液を供給し、酸素が豊富な肺動脈内の圧力の異常な増加によって引き起こされる一群の症状です。
ポーランドでは約1.1千人が肺動脈高血圧症を患っています。人、そして1年でそれは約120人で診断されています。これは主に若者に影響を及ぼしますが、現在では60歳以上の人々で診断されることが多くなっています。若い女性はより頻繁に病気になります-推定では、症例の約60％がそれを示しています。しかし、PAHは子供、大人、高齢者など、どの年齢層でも発症する可能性があります。
肺動脈高血圧症は、血行力学的検査中の肺圧値が運動中に30 mmHgを超え、安静時に25 mmHgを超えると診断されます。
適切に機能している循環器系では、静脈（脱酸素）血液が心臓の右心室に流れます。そこから、肺動脈を通って肺に流れ、そこで酸素、すなわち酸素化が強化されます。次に、酸素を含んだ血液は、肺から4本の肺静脈を通って心臓に流れ、次に左心房に流れ、大動脈を通過して全身の細胞に流れます。
肺動脈高血圧症の患者は、肺血管壁、肺動脈、および右心室から肺に血液を導くその枝の構造に好ましくない変化を起こします。これらの変化は、壁を厚くすることにあり、これらの血管を流れる血液への抵抗を高めます。
心臓の右心室は、もはや十分な静脈血を肺に送り込むことができません。これは、右心室から肺動脈にポンプで送り出され、その後、病変した肺血管に到達するため、血圧の上昇を引き起こします。
したがって、肺圧の上昇は体の一種の防御反応です-血液が抵抗を克服する必要があります。そうしないと、肺水腫と死に至るでしょう。
目次
- 肺動脈高血圧症（PAH）-原因
- 肺動脈高血圧症（PAH）-症状
- 肺動脈高血圧症（PAH）-診断
- 病期の評価
- 肺動脈高血圧症（PAH）-治療
肺動脈高血圧症（PAH）-原因
特発性肺動脈高血圧症は、原因が不明なまれな疾患です。ほとんどが若者（35歳未満）であることが知られており、その2/3が女性です。
遺伝性肺動脈高血圧症は遺伝病です。
肺血栓塞栓性高血圧症は、血栓による肺動脈および/またはその分岐の閉鎖によって引き起こされる肺高血圧症の一種です。
病気の原因は次のとおりです。
- 薬物および/または毒素、例えば食欲抑制薬、すなわち食欲を抑制する薬物
- 自己免疫疾患
- HIV感染
- ポータル高血圧
- 先天性心不全
- 住血吸虫症（外来寄生虫症）
- 慢性溶血性貧血
- 肺静脈閉塞症
- 左心疾患
肺動脈高血圧症は、さまざまな肺疾患または慢性低酸素症、すなわち体内の低酸素症の過程で発症する可能性があります。
- 慢性閉塞性肺疾患
- 間質性肺疾患
- 閉塞性睡眠時無呼吸
- 肺胞低換気
- 高地に長時間留まる
肺動脈高血圧症の他の原因には以下が含まれます：
- 血液疾患
- 甲状腺疾患などの代謝性疾患
- 腫瘍による圧力
- 線維化縦隔炎
- 透析で治療された慢性腎不全
肺動脈高血圧症（PAH）-症状
肺動脈高血圧症の最初の症状は、右心室機能障害に関連しており、すべての形態の肺高血圧症で発生します：
- 特に運動中の息切れ
- 疲れて全体的に衰弱している
- 失神-特に運動中
- 胸の圧迫または痛み、特に労作
残念ながら、これらはPAHの主要な症状ですが、この疾患の特徴ではありません。他の多くの心血管疾患や呼吸器疾患の経過中に現れる可能性があるため、患者の全体的な臨床像は非常に重要です。
病気の進行した段階では、あまり一般的でない症状が現れることがあります：
- 拡張した肺動脈の左枝による逆行性喉頭神経への圧力によって引き起こされる乾いた咳としわがれ
- 運動中の胸の痛み（狭心症と呼ばれます）は、右心室に栄養を与える右冠状動脈を通じて右心室の肥大した筋肉への不十分な血液供給の結果です
- 膨張性気管支動脈の破裂の結果である喀血
身体診察中に、医師は他の症状にも気づくことがあります：
- 足首または脚の腫れ
- 冷たい手足
- チアノーゼ（唇、鼻、耳、指、つま先の青みがかった変色）
- 腹水、すなわち腹腔内の液体の量の増加
- 頸静脈の拡大
肺動脈高血圧症（PAH）-診断
肺動脈高血圧症の診断では、非侵襲的および侵襲的の両方の多くの検査が行われます：
非侵襲的研究
- 胸部X線は、肺動脈幹と肺動脈の主要な枝の拡大を示しています。
- 心電図（ECG）は、右心室肥大、右心房、または不整脈の兆候を明らかにすることができます
- 心エコー検査（いわゆるECHO）は、心臓の構造と機能を評価するために使用されます
侵襲的研究
- 肺灌流シンチグラフィーは肺血栓塞栓性高血圧の診断を可能にする
- 胸部のスパイラルコンピューター断層撮影（血管CT klp）は、肺循環、肺動脈とその分岐を詳細に可視化します
- 肺動脈造影は血栓塞栓性肺高血圧症が疑われる患者の肺動脈における血栓の存在を確認または除外します
- 右心カテーテル法は、肺動脈、下大静脈、上大静脈の血圧を直接測定できる唯一の方法です。この検査に基づいて、通常、疾患の最終診断が行われます
肺血管反応性検査も行われます。テストでは、肺細動脈を拡張する能力を持つ物質を吸入します。テスト中、圧力と心拍出量の測定。
PAHの診断の重要な要素は、運動能力の評価でもあります。これは、6分の歩行テスト中に実行されます。
上記の場合これらのテストでは、肺動脈高血圧症の原因についての質問には答えられません。動脈血ガス、NT-proBNP濃度（心不全のマーカー）、および肺活量測定など、他の多くのテストが実行されます。
肺高血圧症は必ずしも致命的な疾患ではありません
ソース：newseria.pl
病期の評価
PAHの病期は、4段階のNYHA分類を使用して評価されます。機能クラスは、患者のその後の治療プロセスを決定します。
- クラスI-病気は身体活動を制限しません。患者は疲労感、息切れ、胸痛、失神前を感じない
- クラスII-患者は休憩中に不快感を感じませんが、通常の身体活動中に悪化し始めます-彼は疲れており、息切れ、胸の痛み、または失神前をします
- クラスIII-患者は休憩中に不快感を感じませんが、身体活動を制限する必要があります。少しの努力でも疲れを感じ、息切れ、胸の痛み、失神前に苦しむ
- クラスIV-患者は安静時でも身体運動を行うことができず、右心室不全、息切れ、疲労の症状がある場合があります。
肺動脈高血圧症（PAH）-治療
肺動脈高血圧症の治療は、薬理学的、介入的および外科的治療に分けられます。薬物は通常、右心室不全の症状を予防するため、および/またはすでに存在する症状を和らげるために汗とともに投与されます。薬物療法のおかげで、肺血管の病的リモデリングを停止することも可能です。
薬理学的治療に反応しない患者では、侵襲的手技が行われるため、患者の胸を開かずに肺動脈とその血管を検査することができます。最後の手段としてのみ、手術が適用されます。
肺動脈高血圧症の薬理学的治療
薬物治療では、高血圧の原因に応じて、いくつかのグループの薬物が使用されます：
- 抗凝固剤（抗凝固剤）は、血液の粘度を低下させ、血栓のリスクを軽減します
- 右心室不全および体液貯留に関連する脚の腫れを軽減するための水錠剤（利尿薬）
- 心腔の収縮性を高め、心臓の速度を低下させる薬物（強心配糖体など）
- 肺の血管を含む血管を拡張して弛緩させる薬（カルシウム拮抗薬）
薬理学的治療の別の形態は、プロスタノイド、エンドセリン受容体拮抗薬、およびホスホジエステラーゼ5型阻害剤の3つのグループの薬物を投与することからなる標的療法です。これらの薬物は、血管壁内の内皮細胞に影響を及ぼし、その機能は損なわれます。
新しい薬と新しい治療法は常に開発されています-患者の寿命を延ばすためだけでなく、患者をもう少し快適にするためにも。最近、プロスタサイクリンではなく、この活性物質のように作用する合成分子である、プロスタサイクリン経路に作用する薬物群（現在はプロスタサイクリン誘導体）に経口薬が登場しました。錠剤の新薬は、機能クラスIIIの患者を、現在吸入、皮下、または静脈内注入を受けている物質で置き換えることができます。
薬理学的治療の最後の形態は酸素療法であり、濃縮器からマスクを通して酸素を投与することから成ります。
肺動脈高血圧症の外科的治療
外科的治療の形態は心房中隔瘻です。この手順により、心臓の右心房と左心房の間に開口部が作成され、心臓の右半分が解放されます。その後、動脈血は酸素で飽和します。これは、非常に進行した形態の肺高血圧症の患者に行われる手技です。
肺動脈高血圧症の外科的治療
肺動脈内膜剥離術は、慢性肺血栓塞栓性高血圧症の特定の患者に対して実施できる心臓手術です。手術は、体外循環で深部低体温（体の冷却）を行います。これは、処置中、体内の血流が数分間完全に停止することを意味します。これにより、医師は肺動脈から血栓を取り除くことができます。
極端な場合には、肺または心臓を伴う肺移植が必要です。保守的な治療に失敗した人だけがこの手順の対象となります。
5月5日、世界肺高血圧症の日が祝われました。これは、特に患者の問題に目を向け、患者の生活の質を改善する可能性を高める新しい治療ソリューションに照らして、患者の最も緊急のニーズについて対話を構築する必要がある特別な日です。
肺動脈高血圧症に関する「息をのむような物語」キャンペーンの一環として、スポットが準備されました。私たちの親戚、医師、オピニオンリーダーの間で、このあまり知られていない病気について動画を共有して話し合うことで、この病気に対する国民の意識を高めることをお勧めします。
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