線維肉腫（線維肉腫）：原因、症状、治療

線維肉腫（線維肉腫）は、線維芽細胞に由来する紡錘形細胞悪性新生物です。原発性と続発性の両方の軟部組織腫瘍または骨腫瘍として発生する可能性があります。線維肉腫の発症の原因は何ですか？線維肉腫の症状は何ですか？どのように治療されますか？

目次

1. 線維肉腫（線維肉腫）：原因
2. 線維肉腫（fibrosarcoma）：症状
3. 子供の線維肉腫（fibrosarcoma）
4. 線維肉腫（fibrosarcoma）：診断
5. 線維肉腫（fibrosarcoma）：分化
6. 線維肉腫（線維肉腫）：臨床病期
7. 線維肉腫（線維肉腫）：治療
8. 線維肉腫（線維肉腫）：予後

線維肉腫はまれに診断される癌であり、成人肉腫の約3パーセントしか占めていません。それは子供や青年よりも中高年者で診断されることがはるかに多い。男性はより頻繁に病気になります。

組織内で増殖するがんは、巨大で深部でコンパクトな腫瘤を形成します。成長が遅いのが特徴なので、診断されるまでに何年もかかることがよくあります。

これらの腫瘍の約20％は、放射線療法後のパジェット病などの既存の骨変化に続発するか、骨梗塞に続発します。

線維肉腫は通常、長骨、扁平骨、下肢の深部組織の骨端に発生しますが、体のどこにでも発生する可能性があります。

線維肉腫（線維肉腫）：原因

これまでのところ、線維肉腫の発生の素因となり得る要因は発見されていません。しかし、身体への放射線照射は腫瘍の成長に影響を与えると考えられています。

成人および青年における疾患のより悪い経過は、転座の存在が原因である可能性があります（12、13）。

線維肉腫（fibrosarcoma）：症状

線維肉腫の典型的な症状は、腫瘍の場所と組織病理学的タイプによって異なります。ほとんどの場合、それは痛みを伴うか、または病的ではない腫瘤であり、体の殻を通して見え、触知できます。

病気の最初の症状は、腫瘍性骨の病的骨折である場合があります。病変の上の皮膚は赤く、緊張していて、潰瘍を伴う場合があります。

子供の線維肉腫（fibrosarcoma）

線維肉腫は1歳未満の子供の最も一般的な軟部肉腫で、2歳以上の子供ではめったに診断されません。

出生前超音波検査中に診断された先天性腫瘍の症例がありました。

線維肉腫は、女の子より男の子の方が多く、予後は良好です。

新生物は、典型的には下肢、上肢および体幹の組織に発生し、頭頸部領域および後腹膜腔に発生する頻度は低い。

成人の線維肉腫とは異なり、小児型では遠隔転移はめったに発生しませんが、まれにリンパ節、肺、後腹膜腔に転移することがあります。

最適な治療法は、腫瘍性腫瘍の外科的切除です。腫瘍が大きすぎるか、遠隔転移している場合は、化学療法が行われます。

線維肉腫（fibrosarcoma）：診断

医師の臨床像と患者の画像検査の結果は、癌の疑いにつながります。以下は、初期画像診断で使用されます。

• 超音波
• コンピュータ断層撮影
• 磁気共鳴画像

後者は最も正確で、軟部組織の変化を最もよく示します。

これらの結果に基づいて、組織に腫瘍があるかどうか、およびそれがカバーする領域を決定することのみが可能であり、腫瘍のタイプを決定するためには、組織材料の組織病理学的検査によって診断を拡張する必要があります。

ほとんどの場合、コア針生検は腫瘍断片を得るために使用されます。局所麻酔下で行われる検査です。

得られた材料は免疫組織化学的方法で標識され、電子顕微鏡下で病理学者によって評価されます。

線維肉腫（fibrosarcoma）：分化

線維肉腫は、以下のような他の悪性新生物と区別されるべきです：

• 脂肪肉腫（脂肪肉腫）
• デスモイド腫瘍
• 線維腫症
• 滑膜肉腫
• 低悪性度粘液肉腫。

線維肉腫（線維肉腫）：臨床病期

線維肉腫の臨床的進展は、国際的なTNM分類に基づいて評価されます。

3つのパラメーターを定義します。

• 原発腫瘍サイズ（T-腫瘍）
• 周囲のリンパ節の関与（N-リンパ節）
• 遠隔転移の存在（M-転移）。

TNM分類に基づいて、がん治療の最適な方法が決定されます。

線維肉腫（線維肉腫）：治療

線維肉腫の治療は、腫瘍の外科的切除、化学療法および/または放射線療法（併用療法）で構成されます。

選択する最初の治療法は、腫瘍を広範囲に切除して、健康な組織の適切なマージンを確保することです。場合によっては、これは罹患した四肢の切断を意味する可能性があります。

化学療法は、ネオアジュバント、アジュバント、および緩和療法における疾患の進行期に使用されます。

腫瘍の悪性度が高く原発腫瘍のサイズが大きい場合は、術前および術後の化学療法が用いられます。

ビンクリスチンとダクチノマイシンは、化学療法感受性腫瘍の治療の第一選択療法です。放射線療法は、緩和療法または再発の治療に適応となる場合があります。

線維肉腫（線維肉腫）：予後

線維肉腫患者の予後は、以下を含む多くの要因に依存しますから：

• 腫瘍の元の場所
• その大きさ
• 組織型
• 差別化
• 分裂指数
• 携帯電話
• 壊死の存在
• 遠隔転移の存在。

線維肉腫は、多かれ少なかれ分化した細胞で構成され、悪性度を決定します。

分化度の低い腫瘍は、高分化型細胞で構成される腫瘍よりも悪性です。

成人の線維肉腫は、小児の線維肉腫よりも予後がはるかに悪い癌です。

外科的治療および局所腫瘍切除後、再発は患者の50％以上で発生する可能性があります。

血液転移は患者の25％以上に見られ、通常は肺と軸骨格を含みます。

5年生存率は41％、10年生存率は29％です。

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