皮膚筋炎は筋肉を攻撃するリウマチ性疾患で、皮膚だけでなく筋肉も弱め、さまざまな特徴的な変化として現れます。皮膚筋炎の原因と症状は何ですか？治療とは？
皮膚筋炎（lat。 皮膚筋炎、略して-DM）は多発性筋炎の一種です-その過程で慢性的な炎症が筋肉内で起こるリウマチ性疾患（より具体的には全身性結合組織）皮膚筋炎の患者では、皮膚も冒されます。まれな場合にのみ、筋肉の関与（ラテン語 皮膚筋炎サイン筋炎).
成人では、皮膚筋炎は100万人のうち5〜10人に発症し、子供では100万人中1〜3人に発症します。
皮膚筋炎-原因
皮膚筋炎の正確な原因は不明です。それは自己免疫疾患、すなわち免疫系の細胞が体自体、この場合は筋肉と皮膚を攻撃する疾患であると疑われています。
知っておきたいこと>>自己免疫に起因する疾患、すなわち自己免疫疾患
一部の人々は、ウイルス、細菌または寄生虫感染が異常な免疫応答を開始する要因であるかもしれないと疑っています。順番に、病気の発症の素因がある人々では、運動、紫外線放射および薬物療法。
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皮膚筋炎の最初の症状は、倦怠感、発熱、全身の衰弱です。次にあります：
- 皮膚の変化
-ネックラインと首の皮膚の紅斑（Vサイン）
-眼鏡の形をした紅斑と目の周りの腫れ（いわゆる疑似眼鏡、ヘリオトロープの症状）
いわゆる疑似眼鏡とゴットロンのしこりは皮膚筋炎の最も特徴的な症状です
うなじ、首、肩の紅斑（いわゆるショール症状）
-太ももと腰の紅斑（いわゆるホルスターの症状）
-Gottronの症状、つまり手の甲や小さな関節の上のしこり、発赤、小血管の拡張
-ケイニングの症状、つまり爪のひだ内の紅斑と斑状出血。次に付随する症状は、圧迫下の爪のひだの圧痛と痛みです
-いわゆる整備士の手、つまり指先や手の硬くて粗い皮膚、ひび割れや剥がれが発生しやすい
チェック>>あざ、発疹、皮膚の斑点-どのような疾患が明らかになりますか？
一部はまた開発するかもしれません赤毛包のフケ、びまん性脱毛症、体毛の成長（多毛症）。
一方、小児ではライラック病が顔全体に見られ、カルシウム沈着物は皮下組織、多くの場合関節周辺に見られます。
さらに、多発性筋炎と同様に、それは次の原因にもなります：
- 筋力低下-特に腕や太もも（櫛や階段を上る際の問題に現れます）、首の筋肉（頭のしびれにつながる可能性があります）または食道（嚥下、呼吸、言語障害が現れる）
- 関節痛と朝のこわばり
しかしながら、多発性筋炎、心筋炎、心筋症、不整脈または肺高血圧症の場合よりも頻度は少ない。
重要
皮膚筋炎とがん
皮膚筋炎の患者では、内臓の悪性新生物のリスクは20〜25％です。最も一般的に診断される付随腫瘍は、卵巣、肺、胃腸、乳房、および非ホジキンリンパ腫です。ほとんどのがんは、皮膚筋炎の診断から1年以内に診断されますが、DMの診断から5年以内にがんが現れる可能性があると言う人もいます。したがって、患者は腫瘍の監督下にある必要があります。
一方、他の研究者は、皮膚筋炎症状の発症前（DM発症の2年前でさえ）の新生物の検出の増加を示し、一部の患者では疾患が腫瘍随伴症候群、すなわち腫瘍過程の共存を示す可能性のある特徴的な症状をもたらす一連の変化である可能性があることを示唆しました。 。
皮膚筋炎-診断
皮膚筋炎が疑われる場合、以下が行われます：
- 血液検査-DMの場合、炎症パラメーター（Biernackiの反応を含む）のほか、血液中の筋肉酵素（CK、アルドラーゼ、トランスアミナーゼ）のレベルが上昇します。
- 筋電図（EMG）-筋肉の損傷を示します
- 筋炎を示す、通常は三角筋である変化した筋肉の生検
皮膚筋炎-治療
患者には免疫抑制剤（ほとんどの場合プレドニゾン）が投与されます。免疫抑制剤は免疫系を "沈黙"させ、したがって体内の炎症過程を抑制します。時間の経過とともに、患者にはこれまでよりも少ない用量の薬物が与えられます。
4-6週間後に改善がないか、プレドニゾンの用量を減らした後に病気の症状が悪化した場合は、他の免疫抑制剤が追加されます-メトトレキサート、アザチオプリン、シクロホスファミドの選択。
上記の場合治療は成功せず、免疫グロブリンの静注製剤が3〜8か月間投与されます。
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