ブルガダ症候群は、生命にかかわる心室性不整脈が発生しやすい遺伝的に決定された疾患です。病気の最初の説明は1992年にさかのぼります、そして、出版物の著者はスペインの心臓病専門医でした-ジョセフとペドロ・ブルガダ兄弟。
目次
- ブルガダ症候群：原因
- ブルガダ症候群：症状
- ブルガダ症候群：診断
- ブルガダ症候群：治療
- ブルガダ症候群：予後
ブルガダ症候群は比較的まれです。その有病率は10万人あたり平均1〜30人と推定されており、アジアで最も多くの症例が発生している。男性は女性よりも8-10倍の頻度で病気になります。
ブルガダ症候群：原因
症候群の病態生理のため、それはチャネル障害と呼ばれる不整脈原性心疾患のグループに属します。ブルガダ症候群の原因は、ナトリウムチャネルタンパク質サブユニットをコードする遺伝子の変異です。
ナトリウムチャネルは、心筋細胞の細胞膜に位置し、その脱分極、つまり刺激に参加します。その最終的な効果は、筋線維の収縮です。ナトリウムチャネルの異常は、個々のファイバーの脱分極の時間を短縮し、励起波の均一で同期した伝播を妨害します。
その結果、ECG記録が変化し、最も重要なのは、危険な心室性不整脈です。症候群は常染色体優性遺伝します。
現在、この疾患の原因となる数十種類の変異が知られています。ただし、遺伝子検査は診断目的で日常的に行われていません。
ブルガダ症候群：症状
ブルガダ症候群は最も頻繁に若年成人に現れます-人生の30代と40代。主な臨床症状は、多形性心室頻拍による失神です。
不整脈はしばしば安静時に、通常は夜に起こります。この疾患の最も危険な影響は、上記の頻脈が心室細動に変化した結果として突然心臓死することです。
残念ながら、VFの心停止がこの疾患の最初の症状である場合があります。
ブルガダ症候群：診断
診断の重要な要素は、特徴的なECGトレース、つまり心電図です。ブルガダ症候群は、QRS複合体の形態およびST-T領域の特徴的な変化を特徴としています。
これらの特徴は、リードV1とV2に表示されます。つまり、右心室の上にあります。時折、典型的なシンドロームの記録は、他の理由でECG中にランダムに検出されます。
その後、患者は症状が明らかになる前に専門家のケアを受ける機会があります。 EKGの画像は非常に変動しやすい場合があることに言及する価値があります-自発的にフェードして再表示されます。
ブルガダ症候群には3種類の心電図変化があります。 2,3タイプはそれほど重症ではないので、診断は疑わしいかもしれません。この目的のために、診断には抗不整脈薬による誘発試験が使用されます。抗不整脈薬をタイプ1に変換して診断を確定することができます。
ブルガダ症候群：治療
遺伝的に決定された疾患のほとんどの場合と同様に、ブルガダ症候群の治療は大幅に制限されており、心臓突然死の予防に至ります。
基本的な要素は、アルコール摂取や大量の食事など、不整脈の発生を誘発する可能性のあるライフスタイルの変更や制限要因に関する推奨事項です。
不整脈の可能性が高い薬を知っておくことが重要です。これは、症候群の影響を受けている人は避けるべきです。これらのリストは、専用のウェブサイトwww.brugadadrugs.orgにあります。
不整脈は、電解質障害と発熱によっても引き起こされます。このため、感染症などの場合は積極的に下げることをお勧めします。
ブルガダ症候群の患者では、適切な放電を使用して生命を脅かす不整脈を検出して終了するように設計されたデバイスである、除細動器（ICD）の埋め込みを検討する必要があります。
- 除細動器（ICD）-それは何ですか？使い方？
ICD埋め込み手順は、心室頻拍が記録された結果として、心停止があり、気絶した患者に主に適応されます。無症候性の患者には推奨されません。
薬理学的治療の重要性は限られており、頻脈発作や心臓突然死の完全かつ効果的な治療はできません。キニジンが最も効果的な作用を持っています。特に使用可能ICD移植の禁忌のある患者および再発性のデバイス介入の場合。
右心室流出路の前壁のアブレーションも代替治療として使用できます。
ブルガダ症候群：予後
ブルガダ症候群の予後は症状によって異なります。不整脈性失神と自発的心電図変化の病歴のある患者は、臨床歴のない患者よりも致命的な不整脈イベントのリスクが高くなります。
出典：
- K. Mizi-StecおよびM. Trusz-Gluza編著「日常診療における心不整脈」編MedicalTribuneポーランド2015
- 「Interna Szczeklika 2017/18」、Practical Medicine発行
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