レノックス・ガストー症候群：小児てんかん症候群

レノックス・ガストー症候群は、通常、小児期に始まるてんかん症候群であり、てんかん発作だけでなく、知的障害にも関連しています。レノックス・ガストー症候群は、残念ながら深刻な病気であり、その治療はしばしば様々な困難を伴います。この病気の原因と治療の選択肢は何ですか？

レノックスガストー症候群（略してLGS、英語名に由来） レノックス・ガストー症候群）は、小児てんかんの一種です。病気の最初の症状はすべての年齢の子供に現れますが、ほとんどの場合、病気は2歳から6歳の間に始まります。レノックス・ガストー症候群は男女の子供に影響を与える可能性がありますが、男の子はそれに苦しむ可能性が約2倍高くなります。統計によると、LGSは子供のてんかん全体の最大4％を占めます。

レノックス・ガストー症候群：原因

一般に、レノックスガストー症候群には2つのタイプがあります。最初のものは、原発性または特発性と呼ばれることがあります-LGSは、子供の病気の原因を見つけることができない場合にそのように定義されます。レノックスガストー症候群の全症例の最大80％を占めるはるかに一般的なのは二次的な形態、つまり患者が神経学的な逸脱を見つけることができる形態です。この状況では、レノックスガストー症候群の原因は次のとおりです。

• 脳症
• 結節性硬化症
• 神経細胞を損傷する先天性代謝性疾患
• 脳炎または髄膜炎
• 虚血または低酸素症に関連する脳損傷（例：出産中に引き起こされるもの）
• トキソプラズマ症
• 頭部外傷（特に脳の前頭葉が損傷しているもの）

別の小児てんかん症候群であるウエスト症候群は、レノックス・ガストー症候群とは完全には知られていない方法で関連しています。ウェスト症候群は、すべてのLGS患者の最大40％でレノックスガストー症候群の発症に先行することが判明しています。

レノックス・ガストー症候群：症状

レノックス・ガストー症候群の問題の最も特徴的なトライアドは、非常に頻繁な発作、さまざまな程度の知的障害、およびLGSに典型的なEEG偏差です。

LGS患者で可能な発作の種類の範囲は、おそらく他のすべてのてんかん症候群の中で最大です。最も頻繁には、レノックス・ガストー症候群の過程で、強直性発作が発生し、夜間に発生する傾向があります。 LGSの経過で2番目に頻度の高い発作はミオクロニー発作で、特にLGS患者の過労時に発生する傾向があります。レノックス・ガストー症候群の経過中の他の発作には以下が含まれます：

• 緊張
• 焦点距離
• 部分的に折りたたまれた
• 異常な欠席発作
• 強直間代

Lennox-Gestaut症候群の場合の主な困難は、子供がてんかん発作をどれだけの頻度で経験するかです-個人の過程で、それらは1日に100回まで発生する可能性があります。てんかん重積症のリスクは、LGS患者でも非常に高く、統計によれば、レノックスガストー症候群の患者の半数でも発生します。

レノックス・ガストー症候群の小児の知的障害の重症度はさまざまです。彼らは主に頻繁なてんかん発作によって引き起こされます-LGSに苦しんでいる子供たちでは、発作は1日に何度も現れます。そのような現象の結果は、精神運動発達の障害、言語障害、行動障害または社会的機能の問題です。

レノックス・ガストー症候群：診断

安静時と睡眠時の両方で行われる脳波検査（EEG）は、レノックスガストー症候群の診断に重要な役割を果たします。この研究で見られる最も一般的な逸脱は、脳波の基礎活動の鈍化、ならびに不規則な徐波の発作性放電、および周波数が2〜2.5 Hzのスパイク波複合体の出現です。

子供がLGSの疑いがある場合は、主に画像検査などの他の検査も行われます。頭部の磁気共鳴画像または頭部のコンピュータ断層撮影を使用して、レノックスガストー症候群の潜在的な原因を検索します。このようなテストにより、たとえば、子供の脳の虚血性病巣を検出することができます。

レノックス・ガストー症候群：治療

薬物療法は、レノックスガストー症候群の治療の中心です。病気の治療における第一線の薬は次のとおりです：

• ルフィナミド
• バルプロエート
• ベンゾジアゼピン（特にクロナゼパム、ニトラゼパム、クロバザム）
• フェルバメート

レノックスガストー症候群の治療に使用される他の薬は次のとおりです。

• トピラメート
• ゾニサミド
• ラモトリジン

レノックス・ガストー症候群が単一の薬物療法で改善しないことは珍しくないので、抗てんかん薬のさまざまな組み合わせがさまざまな患者で使用される可能性があります。一般に、LGSは薬剤耐性てんかんのグループに属しているため、薬物療法以外の効果を持つ患者に実施される場合があります。食事の変更は、レノックス・ガストー症候群などの難治性てんかんの一部の患者さんに役立ちます。ケトジェニックダイエットには特に注意が向けられています。この場合、タンパク質物質や炭水化物を制限しながら、脂肪化合物を大量に摂取する必要があります。ケトジェニックダイエットは実際にLGS患者を助けることができますが、それは決して単独で使用されるべきではありません-それは常に医師に相談した後にのみ行われるべきであり、このダイエットを維持する間あなたの継続的なケアの下にあります

レノックスガストー症候群では、特に他の方法で患者の状態が改善されない場合に、外科的治療が行われることがあります。この場合に行われる最も一般的な手順は、迷走神経刺激装置の移植と大脳の交連を切断する手術（カロソトミーと呼ばれます）です。

レノックス・ガストー症候群：予後

LGSの予後はかなり悪いです。このユニットの患者の3/4以上でさえ、長年の治療にもかかわらず、成人期に自立して生活することができず、他の人々からのケアを必要とする場合があります。予後は悪化します。 LGSの前にウェスト症候群があったか、疾患が早期に始まった人。患者が発作を経験する頻度が高いほど、予後も悪化します。レノックス・ガストー症候群はまた、けがをする危険をもたらします-このてんかん症候群の患者の間では、一般の人々よりもはるかに多くの種類の事故が発生します。

おすすめ記事：