クロウ深瀬症候群または高月症候群としても知られるPOEMS症候群は、多発性骨髄腫の骨硬化性形態である造血系の腫瘍性疾患を伴う非常にまれな症状複合体です。 POEMSの原因と症状は何ですか？治療とは？
クロウフカセ症候群またはタカツキ症候群としても知られているPOEMS症候群は、まれな疾患のグループに属し、多発性骨髄腫の骨硬化性形態を伴う症状複合体です。この疾患は形質細胞の増殖に基づいており、その役割は抗体を産生および分泌することです。
POEMSは人口の中で非常にまれです。男性は女性より病気が多い。骨硬化性多発性骨髄腫の発症の平均年齢は70歳です。
POEMS症候群-症状
POEMS症候群の名前は、この症候群に特徴的な症状の最初の文字に由来しています。
P-感覚神経および運動神経の両方の末梢神経を損傷する疾患過程である多発神経障害。この状態の症状は次のとおりです。
- あらゆる種類の感覚の乱れ
- 知覚異常
- 筋力低下
- 四肢麻痺
- 深部反射神経の廃止
- 自律神経障害、過度の発汗
患者はしばしば四肢の痛みと痛覚過敏を報告します。最初は症状が下肢に現れ、時間の経過とともに上肢にも現れます。
O-臓器肥大、つまり内臓の拡大。ほとんどの場合、次のような実質臓器に影響を与えます。
- 肝臓（肝腫大）
- 脾臓（脾腫）
- リンパ節（リンパ節腫脹）
これらの臓器は、腹部の触診で容易にアクセスでき、肋骨弓を超えて拡大し、肝臓は右を超え、脾臓は左の肋骨弓を超えています。生理学的に、それらは腹壁を通して触知できません。
E-内分泌障害、すなわち内分泌腺によるホルモン分泌の障害。性腺機能低下症が最も一般的に観察されます。これは、プロゲステロン、エストロゲン、テストステロンなどの生殖腺（精巣と卵巣）によって生成される性ホルモンの欠乏が関与する疾患です。これは次の結果になります：
- 性的成熟の欠如
- 男性の典型的な脇の下や会陰の毛の欠如
- 性欲減退
- 女性の月経障害
以下のような他の内分泌障害はあまり観察されません：
- 女性化乳房（男性の乳腺の拡大）
- 甲状腺機能低下症
- 副腎不全
- 糖尿病
- 副甲状腺機能亢進症
- 高プロラクチン血症
M-モノクローナルガンマパシーは、形質細胞の単一クローンの増殖を伴う疾患です。プラスモサイトは、免疫系において抗体を産生および分泌する唯一の細胞です。この疾患では、形質細胞クローンが同種の（モノクローナル）抗体（Mタンパク質）を生成します。これは、同じクラスの2つの重鎖と2つの同一の軽鎖で構成されます。 Mタンパク質の産生は通常、残存抗体の産生を減少させます。これにより、体の抵抗力が低下し、感染症にかかりやすくなります。
S-皮膚病変には最も頻繁に含まれるもの：
- 変色の発生
- 皮膚の色素沈着の増加
- 過剰な髪の発達
- 皮膚の硬化
- 皮膚の薄化
爪も影響を受ける可能性があります。
POEMSチーム-原因
POEMS症候群の病因は不明です。 VEGF、または血管内皮増殖因子は、POEMSの開発に関与している疑いがあります。この症状のある患者は、TNFアルファ（腫瘍壊死因子）、インターロイキンIL-1、IL-6などの他のサイトカインの血清レベルも上昇しています。
POEMSチーム-診断
診断はほとんどの場合、症状、医師による身体診察、および検査室の血液検査と尿検査に基づいています。骨のX線写真を撮って骨硬化症の変化を示したり、骨髄生検を行うことも役立つかもしれません。
重要POEMSは非常にまれであるため、正しい診断を下すために、患者から報告されたテスト結果と症状を注意深く分析する必要があります。この状態の診断には拘束力のある基準はありません。 2つの大きな症状（多発性神経障害とMタンパク質の存在）と1つの小さな症状（皮膚病変、内分泌障害または臓器肥大）を含む5つの一般的な症状のうち少なくとも3つが必要であると考えられています。
POEMSチーム：治療
POEMSおよび多発性骨髄腫の治療は、造血系の障害の治療と、形質細胞の病理学的クローンの除去に基づいています。放射線療法は最も一般的に使用され、化学療法やステロイド療法などの全身療法はそれほど多くありません。集中治療後、医師は末梢血から得られた幹細胞を患者に移植することを決定するかもしれません。
POEMSチーム：予後
骨硬化性多発性骨髄腫の治療に対して良好な反応を示す予後は良好です。
