カルチノイド症候群-症状、治療、予後

カルチノイド症候群はカルチノイド腫瘍の患者に現れる症状のグループです-消化管の異なる部分と肺に発生する癌の一種です。カルチノイド症候群は、ホルモンのセロトニンを産生するカルチノイド腫瘍の拡大によって引き起こされます。カルチノイド症候群とはどのような症状ですか？治療とは？患者の予後はどうですか？

カルチノイド症候群は、悪性腫瘍-カルチノイド腫瘍に苦しむ患者に発生する一連の症状です。カルチノイドは、腸の褐色細胞腫および気管支上皮細胞から発生する神経内分泌腫瘍です。さらに、それらはホルモン的に活性です-彼らはセロトニン、ヒスタミン、ならびに生物学的に活性なペプチドおよびタキキニンを分泌します。興味深いことに、セロトニンは病気に伴う典型的な症状の発生に関与しています。

カルチノイド症候群-カルチノイド症候群の症状

カルチノイド症候群の特徴は発作性の症状です。これらには以下が含まれます：

• 水様性下痢（患者の30〜80％に発生）
• 顔、首、上半身の皮膚の短期間の発赤（紅潮）
• 心拍数の増加
• 動悸
• 過度の発汗
• めまい
• 呼吸困難
• 毛細血管拡張症および浮腫性紅斑
• 触知可能な肝腫瘍
• 気管支痙攣（まれな症状）
• ぜんそく発作（まれな症状）

カルチノイド症候群-原因

カルチノイド腫瘍はめったに診断されません-年間発生率は10万人に1人です。それらは、消化管、虫垂（症例の50％）および回腸の遠位（末端）60 cm（症例の15％）で最も頻繁に発生します。

一方、非経口形態は呼吸器系で最も頻繁に発生し、より正確には気管支で発生します（10％）。約25％カルチノイド腫瘍は回腸の複数の腫瘍として現れます。

発病率のピークは、40歳から70歳の間です。女性はもっと病気です。若い人では、カルチノイド腫瘍が虫垂に発生することが最も多い。興味深いことに、0.3％で誤って診断されています。虫垂切除後のすべての患者。場合によっては、このタイプの癌を発症する遺伝的素因が証明されました。また、自己免疫性胃炎の患者や、プロトンポンプ阻害剤を長期間服用している患者でも発症する可能性があります。

カルチノイド腫瘍はしばしば長期間症状を引き起こさず、他の疾患の画像診断中に誤って検出されます。

腸に影響を与えるカルチノイド腫瘍の最初の症状は、腹痛、腸閉塞、下部消化管からの出血です。肝転移を伴う播種性腫瘍性疾患では、原発腫瘍から分泌されるセロトニンが原因であるカルチノイド症候群が主な症状である可能性があります。肝転移が発生する前に、セロトニンは肝臓のモノアミンオキシダーゼによって分解されます。そのため、原発巣の位置を特定することが非常に重要です。これが門脈のドレナージ領域内にある場合、ホルモン活性物質は肝臓で不活性化されます。次に、カルチノイド症候群の特徴的な症状を観察しません。

原発巣が肺と後腹膜腔にある場合、活性物質は門脈循環ではなく、体循環に直接放出されるため、両方の疾患がより早く現れます（したがって、肝臓では不活性化されません）。

カルチノイド症候群-症状のリスクを高める要因

症状は、辛い食べ物を食べること、アルコールを飲むこと、ストレスの多い状況、または特定の薬物療法によって引き起こされることがあります。特徴的な症状は、消化管の腫瘍によって引き起こされる痛みの症状や閉塞よりもはるかに早く患者に現れます。カルチノイド腫瘍の完全な症状複合体は10％未満で発生します。ケース。

カルチノイド症候群-診断

診断は、疾患の特徴的な画像、臨床検査、および原発巣または転移を示す画像検査に基づいて行われます。ただし、超音波、コンピューター断層撮影、磁気共鳴、受容体シンチグラフィーなどの画像検査は、主要な焦点ではなく、遠隔転移のみを検出するために使用されます。

血清中のクロモグラニンAとセロトニンの濃度も測定する必要があります。これらのパラメーターの濃度の増加は、カルチノイド腫瘍を示している可能性があります。

5-HIAA、すなわち5-ヒドロキシインドール酢酸（セロトニンの代謝産物）の尿中排泄が増加しているのかどうかも調査する価値があります。これは、このまれな癌の診断を確認する唯一のパラメーターであるためです。気管支カルチノイド腫瘍が疑われる場合は、気管支鏡検査が推奨されます。

カルチノイド症候群-治療

カルチノイド症候群の治療には、原発腫瘍の切除（切除）と症状の重症度を軽減する薬剤の使用が含まれます。播種性腫瘍性疾患および遠隔転移の場合でも、腫瘍および周囲のリンパ節の外科的切除が可能です。

保存的治療は、化学療法と放射性同位元素療法に基づいています（腫瘍がソマトスタチン受容体の存在を示している場合）。最も一般的に使用される薬は、シスプラチンまたはカルボプラチンとエトポシドです。セロトニン分泌を阻害するソマトスタチン類似体は、カルチノイド症候群の症状を軽減するために使用されます（例：オクトレオチドまたはランレオチド）。

カルチノイド症候群-合併症

カルチノイド症候群の主な合併症は、分泌されたセロトニンによって引き起こされる組織線維症です。三尖弁が閉じていない（心内膜線維症の結果として）、後腹膜線維症、関節症、または内臓動脈と静脈の閉塞の結果として、尿の流出が損なわれている。さらに、カルチノイド症候群の症状を治療しないことの結果は、カルチノイドの危機です。

カルチノイド症候群-予後

腫瘍性疾患の予後は、主に遠隔転移の存在、ならびに腫瘍の病期および悪性度に依存します。虫垂炎患者の5年生存率は99％と高く、小腸カルチノイドでは75％、他の小腸カルチノイドでは55％です。