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セルロプラスミン（フェロキシダーゼ）は、銅イオンを構造に持つタンパク質です。それは人間の血漿中の主要な銅タンパク質であると考えられています。この酵素の濃度は、銅の代謝が疑われる場合にテストされます。テスト結果は何を示していますか？人体におけるセルロプラスミンの機能は何ですか？
セルロプラスミン（フェロキシダーゼ）は、基質の酸化を触媒することができる多量体オキシダーゼ、すなわち銅原子を含む酵素に属するタンパク質です。それは血液中の最も重要な銅運搬タンパク質です。セルロプラスミンは私たちの体の鉄の代謝にも役割を果たしています。
セルロプラスミン-機能
セルロプラスミンは肝臓で合成される酵素です。それはそのタンパク質構造に6つの銅原子を含んでいます。彼女はその金属の輸送を担当しています。体内で輸送される銅の95％以上がセルロプラスミンに関連しています。
記載されているタンパク質の酵素活性は、鉄2+イオンの酸化鉄3+イオンへの変換に関係しています。これのおかげで、それは体内でのこの要素の輸送に役立ちます。
健康な体のセルロプラスミンの通常の濃度は20-50 mg / dLです。
抗酸化プロセスにおけるセルロプラスミン
セルプラスミンは、銅の輸送と鉄イオンの変換に関連する機能とは別に、スーパーオキシドラジカルを除去する能力も持っています。ジェットは酸素の反応型であり、非活性化されていないと、身体に損傷を与える可能性があります。
酸化プロセスにおけるセルロプラスミン
セルプラスミンは、酸化反応の実行にも関与しています。この酵素は、体内のさまざまな複雑な化合物の酸化を活性化します。このグループには以下が含まれます：
- ノルエピネフリン
- セロトニン
- スルフヒドリル化合物
- アスコルビン酸
セルロプラスミンはいつ落ちますか？
セルロプラスミンは肝臓で合成されるという事実により、この器官の障害の間に血中のその濃度は減少します。
セルロプラスミンの低血中濃度の他の原因：
- 遺伝的素因
- 栄養失調に関連する体内の低レベルの銅
- 腸からの銅の不十分な吸収-メンケス病（巻き毛の病気）
- ウィルソン病
- ビタミンCの過剰摂取
- ネフローゼ症候群
血中のセルロプラスミンの濃度は、体内の銅の量に関係しています。金属イオンのない酵素の形はアポセルロプラスミンと呼ばれます。銅イオンが付着していないと不安定で崩壊します。
セルロプラスミンレベルが高すぎるのはいつですか？
セルロプラスミンは、いわゆる急性期タンパク質に属しています。これは、そのレベルが体内の炎症過程の過程で上昇することを意味します。組織の壊死と慢性炎症は、肝臓でのこの酵素の合成の増加につながる可能性があります。
セルロプラスミンのレベルが通常よりも高くなるのは、次の場合です。
- 銅中毒
- 亜鉛欠乏症
- 妊娠
- 経口ホルモン避妊薬の服用
- リンパ腫
- 炎症
- 関節リウマチ
- 連鎖球菌性咽頭炎
- アルツハイマー病
- 統合失調症
セルロプラスミンをコードする遺伝子の変異
セルロプラスミンの遺伝情報の変異は非常にまれです。このタイプの損傷によって引き起こされる病気は、無細胞性貧血です。その結果、体内に鉄が過剰に蓄積されます。
この金属が脳に蓄積すると、次のような特徴的な神経症状が引き起こされます。
- 小脳失調症
- 認知症
過剰な鉄は、肝臓、膵臓、さらには網膜にも蓄積する可能性があります。この要素の蓄積は、
- 肝硬変
- ホルモン障害
- 失明
セルロプラスミン-セルロプラスミンのレベルの研究
この測定は、血液化学の標準テストではありません。検査は、銅代謝障害が疑われる場合や一部の肝疾患の場合に行われます。
血中のセルロプラスミン濃度の測定は、主にウィルソン病の診断に使用されます。その過程の間、血漿中の銅を運ぶ酵素のレベルが大幅に低下します。
セルロプラスミンのレベルに加えて、通常は血漿中の銅の濃度を測定し、排泄された尿中のこの元素の含有量を24時間測定することをお勧めします。
この検査は通常、原因不明の肝硬変または肝炎と診断された20歳から40歳の患者に対して行われます。測定の兆候である追加の症状：
- 上肢の振戦
- 唾液分泌
- 食欲不振
- 移動の難しさ
- コミュニケーション障害
- バランスの維持に関する問題
ウィルソン病中にセルロプラスミンのレベルが低下するのはなぜですか？
ウィルソン病は、体内のアポセルロプラスミンからセルロプラスミンの合成が不十分であることと密接に関連しています。疾患は遺伝性です。
病気の間、体内の銅の濃度が増加します。それは銅の輸送の妨害に関連しています。その結果、銅は輸送タンパク質に適切に結合しません。
健康な生物では、過剰な元素は胆汁とともにセルロプラスミンの形で排出されます。ウィルソン病の患者では、このプロセスが妨げられます。
これは、肝細胞におけるアポセルロプラスミンからのセルロプラスミンの合成の障害によるものです。これは、この要素を肝臓細胞に供給するタンパク質の欠陥が原因です。
銅は、体内に蓄積している間、肝細胞のアポセルロプラスミンに到達しません。
ウィルソン病の間、金属イオンは血漿や肝臓や脳を含む臓器に束縛されずに蓄積されます。このプロセスは、銅の毒性作用によって臓器に損傷を与えます。
ウィルソン病は先天性ですが、最初の数年間は明らかな症状を示しません。通常、機能障害は10歳から40歳の患者に見られます。肝臓に銅が蓄積するため、大部分の患者が肝硬変または肝炎を発症します。
ウィルソン病のほとんどの患者は神経精神障害を発症します。それらは脳内の銅の蓄積に関連しています。最も一般的な神経系症状は次のとおりです。
- 気分障害
- 人格障害
- 認知機能障害
- 精神病の症状
症状の非特異性のため、ウィルソン病はさまざまな種類の精神障害、たとえば統合失調症として誤って診断されます。
ウィルソン病の特徴的な症状は次のとおりです。
- 震える手
- 食欲不振
- 書き込み障害
- 唾液分泌
- 不均衡
- 過度の筋肉の緊張
- 言語障害
- 嚥下障害
- 不随意運動
これらの症状の存在は、血中のセルロプラスミンのレベルをテストするための指標かもしれません。
ウィルソン病の非常に特徴的な症状は、目の角膜に色付きの円が現れることです。この変更は、Kayser-Fleischerリングと呼ばれます。目の存在の確認は、診断手順の1つです。
文献：
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