ヒルシュスプルング病は、腸の神経支配のまれな先天性疾患であり、直径6〜7 cmまでの腸の膨張を特徴としています。
ヒルシュプルング病はすでに発生期に発生し、胃腸管に沿った神経堤からの細胞の尾内移動が停止します。病気の頻度は約1：5,000の出生と推定されています。病気は男性でより一般的であり、病気の男の子と女の子の比率は約4：1です。
ヒルシュスプルング病-症状
ヒルシュスプルング病は非常に早期に発症し、すでに子供の人生の5-10日目に発症します。最初の症状は胎便の抑制です。さらに、新生児は腹部が肥大し、頻繁に嘔吐します。小さな遠位部が含まれる場合、乳児は便秘と下痢を交互に起こします。腸の炎症と水と電解質障害があります。時折、腸が穿孔することがあります。
ヒルシュスプルング病-付随する欠陥
ヒルシュスプルング病の患者の欠点は次のとおりです。
- 心臓の欠陥（主に心房または心室中隔の欠陥）
- 腎異形成または無形成
- 口蓋裂
- 尿道下裂を含む泌尿生殖器系の欠陥
- 胃腸奇形-単一の臍動脈または鼠径ヘルニアなど
- 顔の異形の特徴、頭蓋骨の欠陥
ヒルシュスプルング病-診断
疾患の診断は、臨床像、身体的および放射線学的検査、肛門内圧測定および組織病理学的検査に基づいています。
ヒルシュスプルング病-治療
完全閉塞の場合は、胃管を挿入して残りの内容物を吸引し、大腸への注入液をクレンジングする必要があります。最も軽いケースでは、浣腸は病院の設定で行われます。改善の欠如は、患者に手術の資格を与えます。それは、無節節分節の除去と、直腸または肛門の残りの末梢分節とそれに隣接する正しく神経支配された分節の吻合を含みます。
