移植片対宿主病(GVHD)は、造血細胞移植の最も深刻な合併症であり、ほとんどの場合、骨髄です-治療せずに放置すると、死に至ることさえあります。移植片対宿主病の原因と症状は何ですか?治療はどうですか?
宿主に対する移植(GVHD-移植片対宿主病)は、骨髄または幹細胞などの造血細胞の同種異系(別のドナーからの)移植を受けた人に発生する病気、またはむしろ身体の反応です。
移植中、レシピエントは未知のドナーからTリンパ球(白血球)とともに血液を受け取ります。移植片対宿主病は、T細胞がレシピエントの生物を異物として認識し、それを攻撃し始めて破壊するときに発生します。残念ながら、移植におけるTリンパ球の存在は、それが移植拒絶のリスクを減らすので不可欠であり、疾患の進行を避けるために取り除くことはできません。
移植片対レシピエントの反応は、骨髄移植を受けた白血病患者で最も一般的であり、T細胞を攻撃する一般的な器官は、皮膚、口腔粘膜、消化管、目、および肺です。
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この疾患には、軽度、中等度、重度の3つの形態があり、障害を引き起こします。また、移植後約100日までに発生する急性移植片対宿主病(aGVHD)と移植後に後で発生する慢性移植片対宿主病(cGVHD)の間にも違いがあります。
移植片対宿主病(GVHD)-原因
病気の原因は正確にはわかっていませんが、危険因子についてはよく知られています。これらの最大のものは、レシピエントとドナーの間のヒト白血球抗原の不適合です。以前は基礎疾患、感染症、および放射線または化学療法によって以前は弱体化されていたレシピエントの低下した免疫も重要です。
レシピエントとドナーの間の年齢と性差もリスク要因です(特にドナーが女性でレシピエントが男性の場合)。
移植片対宿主病の症状
- 皮膚の変化-皮膚の発疹、黒ずみ、または黒ずみ
- 口腔内の病変-びらん、潰瘍、機械的に刺激された領域の粘膜過形成、唾液分泌障害、口腔感染症および虫歯になりやすい傾向を治すことが困難
病気の症状は通常、移植後の最初の3年間に現れます-通常、移植後3〜14か月
- 性器領域のびらん、潰瘍。女性では、膣が瘢痕化して狭くなることさえあります
- 粘着性細気管支炎-労作、咳、喘鳴を伴う息切れ
- 筋膜炎、関節のこわばり
- ドライアイ症候群
これらの症状は、GVHDの診断には十分です(米国国立衛生研究所ワーキンググループによると)。
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移植片対宿主病(GVHD)の治療
軽度のGVH疾患の症状は局所的に治療できます。次に、ステロイド軟膏が皮膚に適用され、口腔膜病変の場合は、リンスとステロイドゲルが適用されます。
中程度の疾患の患者には、ドナーT細胞の活動を抑制するために、副腎皮質ステロイド(ほとんどの場合、プレドニゾン)が静脈内投与されます。
重症型では、免疫抑制療法が必要です。シクロスポリンとプレドニゾンによる治療の通常の組み合わせが使用されます。
ただし、高用量の薬物は免疫力の大幅な低下につながる可能性があり、感染症や感染症につながる可能性があるため、抗菌薬および抗真菌薬による予防も必要です。
移植片対宿主病(GVHD)-予後
10年生存率は80%に達します。軽度のフォームとわずか5%の患者。 GVHDの重症型。
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