定義
クロイツフェルト・ヤコブ病は非常にまれな疾患であり、プリオン、つまり身体の天然タンパク質による汚染のために人に現れるが、この病気では異常に発生する。 このタンパク質は主に脳のレベルに存在し、この疾患は海綿状脳症としても知られています。 これは、中枢神経系の細胞の変性と認知症への進化を引き起こします。 汚染の数年後に症状が現れることがありますが、その感染様式は完全にはわかっていません。 1980年代初期に汚染されたヒト下垂体から抽出された成長ホルモンの注入、特定の外科材料の使用、または特定の脳移植が汚染の主な経路です。 クロイツフェルト・ヤコブ病にはいくつかの形態があります。例えば、特発性のランダム化された形態です。感染した牛の脳または脊髄の消費による牛の形態。
症状
病気の形態に応じて症状はわずかに異なりますが、世界的に非常に一般的であることがわかります。
- 認知能力の低下、知的能力の低下、記憶の変化、言語、組織などを伴う認知症または急速な出現と進化の認知問題...;
- 精神障害、うつ病または不安タイプ;
- 無秩序で制御されていない動き;
- 多様な症状の神経学的変化。
診断
診断を導くいくつかのテスト：
- MRIおよび脳スキャンは正常です。
- 脳の電気的活動を示す脳波または脳波の練習。
- 腰椎穿刺により脳脊髄液のサンプルを採取し、専門研究所で特定のタンパク質の存在を調査します。
- おなじみのケースでは、変異遺伝子を検索できます。
診断は通常、脳組織の検査後に患者が死亡した後に確認されます。 クロイツフェルト・ヤコブ病は必須です。
治療
クロイツフェルト・ヤコブ病の予後は不良です。 治療法がないので、死は病気の最終結果です。 影響を受けた人は徐々に認知能力を失います。 一般に、死は症状の発症の翌年に起こります。 最初の症状が現れた後、進化は非常に速いです。 最も重要なことは、緩和ケアと社会的および心理的支援に基づく支援です。
