ソマトスタチン腫瘍（ソマトスタチノーマ）：原因、症状、治療

ソマトスタチン腫瘍（ソマトスタチノーマ）は、神経内分泌腫瘍の1つです。ソマトスタチン腫瘍は、診断時にほとんどの患者がすでに転移性がんを患っていることが判明しているため、非常に深刻な疾患です。この腫瘍の原因と症状は何ですか？ソマトスタチノーマはどのように治療されますか？

ソマトスタチン腫瘍（ソマトスタチノーマ）は、糖尿病、下痢、胆石など、さまざまな病気を引き起こす可能性があります。ソマトスタチンの過剰量と、他の胃腸ホルモンの作用に対するこの物質の影響が原因です。

膵臓内では、さまざまな種類の細胞が分泌され、さまざまなホルモンを分泌します。たとえば、いわゆるアルファ細胞はグルカゴンですが、ベータ細胞はおそらく膵臓の最も有名なホルモンであるインスリンを産生します。膵臓に見られる別の種類のホルモン活性細胞は、ソマトスタチンを分泌するデルタ細胞です。

さまざまな種類の神経内分泌腫瘍がこれらの細胞から発生する可能性があります。腫瘍がデルタ細胞によって作られる場合、それはソマトスタチン腫瘍（ソマトスタチノーマとしても知られています）と呼ばれます。これらの病変のほとんどは悪性ですが、ソマトスタチン腫瘍の良性の形態もあります。これらの病理学的腫瘤の典型的な場所は膵臓ですが、胃腸管の他の部分にも見られます。この腫瘍は、両性の患者に同じ頻度で発生し、この疾患は通常、40歳から60歳の患者に発生します。アメリカの統計によると、ソマトスタチノーマはまれな病気で、毎年4000万人に1人がこの病気と診断されています。

ソマトスタチン腫瘍：原因

デルタ細胞の過剰な増殖をもたらし、ソマトスタチン腫瘍の発生をもたらす要因は、これまでに知られていません。ただし、ソマトスタチノーマの病因における遺伝的障害の役割については仮説があります。彼らは、このタイプの癌が、I型神経線維腫症またはI型多発性内分泌腫瘍症候群（MEN 1）などの特定の遺伝的症候群を持つ人々に多く見られるという事実に由来しています。

ソマトスタチン腫瘍：症状

患者に発生するソマトスタチン腫瘍の症状は、主に人体に対するソマトスタチンの影響に関連しています。これは、インスリン、ガストリン、グルカゴンなど、消化管からの他の物質の分泌を阻害するホルモンです。ソマトスタチノーマを発症すると、患者は以下を経験する可能性があります：

• インスリン欠乏糖尿病に関連
• 胆嚢結石
• 下痢
• 塩酸分泌の抑制の減少または完全な抑制（すなわち、それぞれ、低塩酸症および無塩酸症と呼ばれる状態）
• 便の性質の変化（いわゆる脂肪便があるかもしれません）

ソマトスタチン腫瘍に関連する他の病気は非常に特徴的ではなく、腫瘍性病変の場所または腫瘤に関連している可能性があります。これらの症状は次のとおりです。

• 減量
• 貧血
• 胃腸出血
• 胃痛
• 胃腸閉塞
• 黄疸

ソマトスタチン腫瘍：診断

ソマトスタチン腫瘍の診断は容易ではないかもしれません-この疾患は非常にまれであるため、患者に上記の症状を引き起こす要因と見なされることはめったにありません。しかし、患者でさまざまな診断テストを実施すると、病理組織の腫瘤を視覚化することが可能です。それらは、内視鏡検査中（内視鏡超音波検査中など）だけでなく、腹腔のコンピューター断層撮影または磁気共鳴画像法による身体の同じ領域の画像法でも顕著に見られる場合があります。

患者がソマトスタチノーマに罹患している疑いがある場合は、より詳細な画像検査を行うことが可能です-シンチグラフィー。そのパフォーマンスの前に、患者は特定のマーカー-オクトレオチド-を与えられ、それは腫瘍のソマトスタチン受容体に結合することによって、腫瘍を視覚化することを可能にします。この検査により、腫瘍自体を視覚化できるだけでなく、転移の可能性の有無を判断することもできます。

ソマトスタチン腫瘍：治療

ソマトスタチノーマの治療では、何よりも外科的処置が使用されます-それらは患者を治癒させる最良の機会を与えます。患者にはさまざまな種類の手技が行われ、方法の選択は腫瘍の量とその場所の両方に依存します。腫瘍性病変だけでなく、膵臓の頭部または臓器全体と一緒に病理学的形成を切除することができます。時々いわゆる膵臓の頭部と胃の一部を切除するホイップル手術。

一部の患者では（ソマトスタチン腫瘍の場所やその他の健康上の負担のため）、手術ができない場合があります。そのような状況では、例えば化学療法（ストレプトゾシンまたはフルオロウラシルなどの薬物の患者への投与に相当する）など、ソマトスタチノーマを治療する他の方法を使用することができる。対症療法（すなわち、患者の病気を和らげること）では、とりわけ、抗糖尿病薬（経口剤とインスリンの両方）、および膵酵素製剤。

ソマトスタチン腫瘍：予後

70〜80％でも。ソマトスタチン腫瘍の患者はすでに腫瘍性転移と診断されており、最も一般的な場所は肝臓です。このような状況では、外科的治療後、患者の最大60％で5年生存が記録されます。病気。次に、ソマトスタチノーマ転移を発症しなかった人の予後ははるかに良くなります-手術を受けた後、患者の最大100％で5年生存が観察されます。病気。

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