松果体腫瘍は、定期的な観察のみを必要とする良性病変と、できるだけ早く治療を開始する必要がある高悪性度の腫瘍の両方です。松果体腫瘍の症状は、慢性的な頭痛、吐き気、嘔吐または視覚障害です。松果体腫瘍の症状である可能性があるため、他にどのような問題が心配されるべきですか?これらの変化の治療は何ですか?
松果体腫瘍は一般に、全人口の頭蓋内腫瘍全体の1%を占めます。この割合は、最も若い患者ではわずかに異なります。子供の松果体腫瘍は、すべての頭蓋内病変の3〜10%を占めます。
未知の理由で、松果体の変化は、世界の他の地域の人々よりも日本人の方が頻繁に起こります。
松果体は、脳の第3脳室系の心室の後壁に隣接する、椎弓の上丘の間の間脳にある単一の内分泌腺です。
この器官は多くの重要な機能を果たします-メラトニンを分泌することによって、それは私たちの睡眠の過程に影響を与えます。松果体がゴナドトロフの分泌を阻害するという事実により、それは子供の早発思春期を防ぎます。上記のものに加えて、この器官は免疫系の機能にも影響を与えると考えられています。
松果体は、他の臓器と同じように、さまざまな病気の過程の影響を受けます。それらのいくつか-松果体腫瘍-は一般的に非常にまれですが、存在することもあります。
目次:
- 松果体腫瘍:原因
- 松果体腫瘍:タイプ
- 松果体腫瘍:症状
- 松果体腫瘍:診断
- 松果体腫瘍:治療
- 松果体腫瘍:予後
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松果体腫瘍:原因
これまで、科学者は松果体腫瘍の原因を特定することができませんでした。遺伝子はそれらの発達に潜在的に影響を与える可能性があります-RB1遺伝子変異を負っている人々は松果体腫瘍のリスクが高いことが観察されています。放射線や様々な化学物質への曝露が松果体腫瘍の1つを発症するリスクを高める要因であることも疑われています。
松果体腫瘍:タイプ
多くの異なる松果体腫瘍があります-それらは、病変の性質(それらのいくつかは良性で、他は悪性)とそれらが由来する正確な細胞によって互いに区別されます。一般に、松果体腫瘍は3つのグループに分けられます。松果体細胞に起因する病変、生殖細胞からの新生物、さまざまな起源の病変です。
1.松果体細胞(松果体細胞)の変化。これらには以下が含まれます:
- 松果体腫:通常、非常にゆっくりと成長する良性の病変です。通常、成人に発生します
- 中間分化の松果体実質腫瘍:主に若年成人に見られる病変で、松果腺よりも侵攻性が高いことが特徴です。
- 松果体領域の乳頭状腫瘍:通常はサイズが大きく、子供と大人の両方に見られる病変。
- 松果体芽腫:原発性神経外胚葉性悪性腫瘍として分類され、悪性度が高く、急速に増殖するという特徴があり、腫瘍を拡大する傾向が高い。通常、若者に見られます
- 三側性網膜芽細胞腫:患者の両眼にある網膜芽細胞腫を伴う松果体腫瘍、すべての病変は非常に悪性です。
2.生殖細胞からの松果体腫瘍。これらの形成は、松果体にあるすべての病変の50%以上を占めます。生殖細胞からの松果体新生物には、
- 胚芽(胚細胞腫):このグループで最も一般的な病変で、女性よりも男性の松果体内で発生することが多く、拡大する傾向が高い。腺は胎盤のアルカリホスファターゼ(PLAP)を分泌できます、
- 奇形腫:2番目に多い生殖性松果体腫瘍であり、成熟奇形腫、未熟奇形腫、腫瘍性形質転換を伴う奇形腫を区別します。成熟奇形腫の場合、腫瘍は脂肪、皮膚、呼吸器上皮などのさまざまな組織を形成する可能性があります。奇形腫は、癌胎児性抗原(CEA)を産生する可能性があります。
- 絨毛性癌(絨毛性上皮腫、絨毛性ゴナドトロピン-ベータ-HCGのベータ鎖を分泌する可能性がある)、癌性胚葉、ベータ-HCGを放出できるが、アルファ-フェトプロテイン-AFP)または卵黄嚢癌など、その他のそれほど頻繁ではない変化(卵黄嚢腫瘍、α-フェトプロテインを生成することができます)。
3.さまざまな起源の松果体腫瘍。松果腺内の病理学的変化の最も多様なグループには、以下が含まれます:
- 松果体嚢胞:一部の著者によると、それらは5人に1人の割合で見られるため、人間で非常に頻繁に起こる変化です。ほとんどの場合、松果体嚢胞は症状を引き起こさず、治療を必要としませんが、定期的に患者を監視し、病変のサイズが大きくならないことを確認するための検査を受けることをお勧めします。
- 星細胞腫(星細胞腫):松果体内の比較的まれな腫瘍、
- 脂肪腫(脂肪腫)、
- 松果体の周囲に発生するくも膜嚢胞、
- 表皮嚢胞(表皮嚢胞):通常、人生の30代でのみ検出される先天性変化-嚢胞内の表皮の剥離が原因で-表皮嚢胞のサイズが徐々に大きくなる、
- 類皮嚢胞:表皮嚢胞よりもまれに発生する先天性病変。通常は若い患者で診断され、汗や皮脂腺がその中に存在する可能性があり、さらには髪、
- 黒色腫:元の形態では、この腫瘍は松果体のメラニン産生細胞に由来します。
原発性松果体腫瘍は上記のとおりです。ただし、他の新生物もこの臓器内に転移する可能性があります。松果体への最も一般的な転移は、悪性腫瘍によって引き起こされます。肺、乳房、腎臓。
松果体腫瘍:症状
松果体腫瘍の多くは症状を引き起こしません-松果体に小さな病変がある患者では特に症状は現れません。
しかしながら、松果体の悪性新生物があり、それはそれらのサイズを非常に急速に増大させ、それにより患者が苦しむ頭蓋内圧の上昇に。
さらに、病変はまた、隣接する構造(例えば、心室系を圧迫し、その結果、脳流体の流れを妨害する)を圧縮する可能性がある。
一般に、松果体腫瘍の考えられる症状は次のとおりです。
- 頭痛
- 吐き気
- 嘔吐
- 視覚障害および眼球運動障害
- 視神経乳頭の腫れ
- 歩行障害
- パリノー症候群の発生(その場合、眼球の垂直方向の動きが妨げられ、瞳孔が収束する能力を維持しながら、瞳孔は光に反応しません)
- 意識障害
- バランス障害
子供の松果体腫瘍は、特別な方法で現れることがあります。まあ、この年齢層の患者が松果体の変化を経験すると、松果体の性成熟に対する抑制効果が妨げられ、早熟な性成熟を引き起こす可能性があります(つまり、9歳未満の男の子または女の子が終わる前にこのプロセスが始まる)。 8歳)。
松果体腫瘍:診断
多くの場合、松果体腫瘍は、これらの病変のほとんどが症状を示さないという事実により、何らかの理由で患者が頭部の画像処理を受けているときに誤って診断されます。
症状が現れ、患者に頭蓋内病変が存在することを示唆する状況では、通常、コンピューター断層撮影や磁気共鳴画像法などの画像検査が注文されます。
上記のテストを実施すると、松果体内の病変が視覚化される可能性がありますが、その存在を発見するだけでは、その正確な性質を決定することはできません。
このため、たとえば腰椎穿刺などの患者に対してさらにテストが行われます(脳脊髄液にがん細胞があるかどうかを確認するため)。
患者の病変が生殖細胞腫瘍であることが疑われる場合は、血液検査が有用である可能性があります-腫瘍マーカー(前述のα-フェトプロテインや発癌胎児抗原など)の存在を確認することは可能です。
しかし、松果体腫瘍の種類についての質問に対する最終的な回答は、組織病理学的検査を実施した後にのみ得られます。それらの材料は生検によって得られます。
時々そのような手順は包括的な治療の開始前に行われますが、より多くの場合、外科的手順が計画され、その間に材料が収集され、術中組織病理学的検査が行われ、結果が得られた後にのみ、手術の範囲に関する最終決定が行われます。
松果体腫瘍:治療
松果体腫瘍の治療では、外科的処置が基本的な役割を果たします。しかしながら、それらは必要なときにのみ、すなわち、患者が松果体の病変の存在に関連する症状を有するとき、または患者が悪性腫瘍を有するときにのみ行われる。
良性である可能性が最も高い松果体の無症候性の小さな病変の場合、病変のサイズが大きくなるかどうかを観察することのみが可能です。
松果体腫瘍の場合、外科的治療とは別に、放射線療法と化学療法も使用されます。正確な手順は、患者の松果体腫瘍の正確なタイプによって異なります。
松果体腫瘍:予後
松果体腫瘍患者の予後は、発生するがんの正確な種類によって異なります。たとえば、松果体疾患の場合、予後は本当に良好です-腫瘍塊の完全な除去により、再発のリスクが劇的に低くなり、手術された患者の85人以上から100%でさえ5年生存が記録されます。
生殖器疾患の場合、5年間の生存は、放射線療法と化学療法で治療された患者10人中最大9人で達成されます。ただし、松果体腫瘍の予後はさらに悪化する可能性もあります。これは、たとえば、診断から死亡まで数か月しか経過しない可能性のある三面性網膜芽細胞腫の経過に当てはまります。
松果体腫瘍の治療に関係する進展についてここで言及する価値があります。まあ、20世紀の初めに-特にのために松果体への手術によるアクセスが非常に制限されているという事実-そのような手術に関連する死亡率は90%もの高さでした。しかし、その後、さまざまなデバイス(顕微鏡付きの外科用デバイスを含む)の登場により、松果体腫瘍の外科的治療の効果は大幅に向上し、松果体腫瘍の患者の予後は以前よりもはるかに良くなりました。
出典:
- Bednarek Tupikowska A. et al。、視床下部および松果体の生殖疾患の症例、Endokrynologia Polska、vol。58;番号5/2007、ISSN 0423–104X
- 神経学、科学編、W。コズブスキー、パウェーP.リベルスキー編PZWL、ワルシャワ2014
- Baranowska-Bik A.、ZgliczyńskiW.、Guzy Szyszynki、PostępyNauk Medycznych、vol。XXVIII、No.12、2015、ed。ボルギス
- ジェフリーNブルース、松果体腫瘍、2017年10月、Medscape;オンラインアクセス:https://emedicine.medscape.com/article/249945-overview