血友病-血友病の合併症

血友病患者は合併症を発症するリスクがあります。前者は患者を治療しようとしたときに発生する可能性があります。血友病の人には、出血を防ぐために凝固因子濃縮物が与えられます。ただし、一部の患者では、体が薬と戦うために出血を止めることができません。血友病のその他の合併症は何かを調べてください。

血友病患者は合併症を発症するリスクがあります。これらの最初のは、患者を治療しようとするときに発生する可能性があります。血友病の人には、出血を防ぐために凝固因子濃縮物が与えられます。その他の合併症には、関節の損傷、筋肉の出血による合併症、痛みなどがあります。

インヒビターを合併した血友病

血友病の人には、出血を防ぐために凝固因子濃縮物が与えられます。しかし、一部の患者では、身体は凝固因子濃縮物を「敵」として認識し、それと戦うために阻害剤と呼ばれる抗体を産生し始め、それを排除するか、その効果を中和します。これにより、出血が止まるのを防ぎます。この血友病の合併症は通常、最初の50回の凝固因子注射で発生します。この後、阻害剤を開発するリスクは非常に低くなります。体が阻害剤を生成する理由は不明です。ただし、医師は、患者の年齢、血友病の形態、血管ポートの挿入によって引き起こされた可能性のある感染症など、特定のリスク要因があることを確認しています。治療の目的は、身体から阻害剤を取り除くことです。これは、定期的に高用量の第VIII因子または第IX因子濃縮物を投与して、抗体産生を抑制し、免疫系を調節して因子の拒絶を停止することによって達成できます。この方法は、アレルギーに苦しんでいる人を鈍感にすることに似ています。 「脱感作」中の出血を治療および予防するために、他の医薬品が使用されます（いわゆる阻害剤のバイパス因子）。

血友病-合併症。筋肉への出血

深部の筋肉出血は神経や血管に損傷を与え、しびれや麻痺、さらには筋肉の壊死さえも引き起こします。これを防ぐためには、身体活動を賢く選択し、危険な活動時には保護具を使用する必要があります。

血友病-合併症。関節損傷

関節への出血は血友病患者によく見られ、関節の損傷を引き起こす可能性があります（これは血友病性関節症です）。関節への出血が繰り返されると、その不可逆的な損傷と変形が起こり、隣接する筋肉群の萎縮と可動性の制限が伴います。この状況では、新たな出血を防ぐために凝固因子が投与されます。さらに、患者は適切な運動を行う必要があります。スプリントやスタビライザーを使用することも可能です。

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血友病-合併症。痛み

血友病患者は2種類の痛みを経験します。筋肉または関節への出血による急性の痛みと、再発性の出血による筋肉または関節の損傷による慢性の痛みです。急性疼痛が発生した場合は、凝固因子濃縮物を投与し、腕や脚を枕の上に置いて出血部位を解放する必要があります。アイスパックも痛みを和らげます。鎮痛剤を使用することもできますが、パラセタモールのみです。アセチルサリチル酸を含む鎮痛剤は、血栓形成に関与する血小板のプロセスが互いにくっついてブロックするため禁止されています。また、ケトプロフェンやイブプロフェンなどの他の鎮痛剤は、血友病患者には使用しないでください。

参考文献：

1.血友病についてのすべて。家族のためのガイド