組織球症は、造血系のまれに診断される疾患のグループであり、腫瘍性および自己免疫攻撃性の境界上の疾患として分類されます。このグループの病気は1歳から6歳までの子供に最も頻繁に発症しますが、成人にも発症する可能性があります。組織球症の原因と症状は何ですか？このタイプの病気の治療は何ですか？
組織球症は、血液学（造血）疾患のグループであり、その本質は組織球-免疫系の細胞の増殖（無秩序な成長）です。免疫系の細胞は、組織や臓器に蓄積し、徐々に損傷や障害を引き起こします。
組織球症は、ハンド・シュラー・クリスチャン病、多巣性好酸球性肉芽腫、特発性慢性黄疸、LCH、Abta-Letter-Siwegoto病など、多くの名前で発生します。
現在、関与する限局性の形態の疾患（骨/骨、皮膚および/またはリンパ節）と複数の臓器の関与を伴う播種性の形態がありますが、どちらも非常にまれに診断されます（100万人あたり2例）。組織球症は最も頻繁に1から6歳までの子供に影響を与えます。
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世界保健機関（WHO）の分類によれば、組織球過形成には3つのクラスがあります。
1.ランゲルハンス細胞組織球症（LCH）：
- 好酸球性肉芽腫
- ハンド・シュラー・クリスチャン病
- Abt-Leterer-Gray病
2.血球貪食性リンパ組織球性症候群：
- ロザイ・ドルフマン病-大量のリンパ節症を伴う洞組織球症
- 血球貪食を伴うリンパ組織球症
3.急性単球性白血病：
- 悪性組織球症
- 組織球性リンパ腫
組織球症：原因
病気の原因は不明ですが、組織球の過形成は免疫過刺激によるものであると推測し、病理学的に変化した組織球のさまざまな臓器への蓄積を引き起こします。
最近、組織球症の考えられる遺伝的基礎にますます注目が集まっています。
組織球症：症状
組織球症は最も頻繁に起こります：
- 熱
- 皮膚の発疹
- 骨の痛み
- 頭皮の結節
- 凝視眼球
- リンパ節の拡大
- 拡大した肝臓
- 脾臓の肥大
組織球症を示唆する可能性のある症状には、歯茎の痛み、歯のゆるみ、および早期喪失も含まれ、最年少の場合、頭蓋骨の骨の柔らかなふくらみおよび長期のクレードルキャップも含まれます。
一部の患者では、脊椎の骨の病変による椎骨の圧迫骨折だけでなく、成長や性成熟の遅延も見られます。
組織球症：治療
組織球症の治療は、疾患の形態によって異なります。単一のフォーカスを削除（硬化）できます。全身化学療法は、多系統疾患の場合、および個々の病巣を他の方法で治療できない場合に適応されます。
この場合、治療には通常、全身毒性のあるステロイドと組み合わせた細胞毒性薬が含まれます。
