肺高血圧症は、呼吸困難として現れ、後に胸痛が発症します。最近まで、肺高血圧症の患者は平均して3年間、高度な症例では6か月しか生きていませんでした。現在、現代の薬物のおかげで、1年の治療後、90%以上の人々がポーランドに住んでいます。 2年後少し病気。肺高血圧症の症状は何ですか?彼らはどのように扱われますか?
肺高血圧症は非常に深刻でまれな疾患であり、しばしば誤診され、患者の生存の可能性を減らします。肺高血圧症の症状は何ですか?治療はどうですか?新薬は非常に朗報ですが、病気がすぐに診断できることが条件です。そしてここに問題があります。プライマリケア医は患者が報告する症状を無視しているからです。
肺高血圧症-しばしば誤診される
-緊張するのをやめてください、そしてあなたの心はそれほどドキドキしません-彼女が再び彼女の健康を心配する内科医に来たとき、彼女は再びポーランドの肺高血圧症の人々とその友人たちからのAgnieszka Bartosiewicz氏は言いました。 -私は普通に歩くことができませんでした、誰もが私より速く歩きました、私は数歩歩いた後息を切らしていました、私はまだ疲れていました。医者は私に神経症があり元気であると示唆しました。
-ストレステストを終えられませんでした。医者は私にこの年齢で合わないのは残念だと笑った。誰もが私に鎮静薬を処方しました-28歳で病気になったポーランドの肺高血圧症の人々とその友達のPiotr Manikowskiを追加します。
肺高血圧症は、肺と心臓に影響を与える病気であり、肺の動脈の高圧によって特徴付けられます。この圧力の増加は、血管ネットワーク(肺動脈)の壁の変化の結果です。それらは厚くなり、柔軟性が低くなり、血液を送り込む心臓の右心室が困難になります。肺高血圧症は、肺動脈の平均圧力が25mmHgを超える状態です。
-ポーランドでは、100万人あたり約5件の登録があります。患者の平均年齢は36歳です。あなたはそれが非常にまれな疾患、非常に悪性であることを認識している必要がありますが、疲労、息切れ、腫れ、失神などの非常に非特異的な症状があります...医師は神経症、喘息、貧血、冠状動脈性心臓病、さらには精神疾患さえ診断し、適切な診断を下して治療を開始する-ワルシャワの結核および肺疾患研究所の胸部内科のMarcin Kurzyna博士は言います。
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肺高血圧症の最初の症状は、一定の疲労(患者が階段を上ることは言うまでもなく、短い距離でも歩くことが困難です)と、特に運動後の呼吸困難です。病気のより進行した段階では、乾いた咳としわがれ声、胸の痛みと喀血が現れます。患者さんでは、口と手にわずかに青みがかった色合いと手足の冷たさに気付く場合もあります。
-私が住んでいた1階に到達するのに15分かかったので心配でした。いくつかのステップの後、私は立ち止まって息を止めなければなりませんでした。同時に、私の心は飛び出したいかのように鼓動していました-Agnieszka Bartosiewiczは彼女の病気の始まりを説明しています。 -GPは病院に連れて行かれるまで何も返さずに私を送り返しました。ここで彼の心が痛くて、私がまだ生きているのは奇妙だと聞いた。私はワルシャワに向かい、そこで素晴らしい医者を見つけ、薬を服用しましたが、私は普通に生活して仕事をしています。ピョートル・マニコフスキーは激しい仕事と急いでいる生活の疲労を非難した。彼は数ヶ月で赤ん坊を産むことになっていた。消化器系からの出血で彼は病院に運ばれ、貧血を発症した。しかし、治療とより良い結果にもかかわらず、彼はどんどん悪化しました。最後に、彼はワルシャワに来て、特発性肺高血圧症と診断されました。しかし、彼の体は薬に反応しませんでした。 -私の髪をとかすなどの活動が多大な努力である限り、私は酸素下に横たわっていました。私はウィーンに送られ、最初の肺移植を受けました。 3.5年後、拒絶反応の症状が現れ、数か月後に2回目の移植を受けました-と彼は言います。 -現在、私はとても元気です。生きる。私には2人の息子がいます。
PAHは、年齢に関係なく(子供を含む)誰にでも影響を与える可能性がありますが、若い女性で最も一般的です。この疾患は、多くの場合、先天性心疾患、慢性肝疾患、結合組織病などの他の状態と関連しています。ほとんどの場合、PAHは診断できず(その後、特発性肺動脈高血圧症と呼ばれます)、遺伝性の場合もあります。
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疾患の診断に役立つ最初の基本的なテストは、心臓エコー(心臓の構造とその機能の評価、および肺動脈の収縮期圧の評価)と胸部X線(NPの患者の典型的な例は、肺動脈の幹と主枝の拡張と血流の低下です)です。肺の小さな血管を通る血液、進行した場合には、心臓、特に右心室と右心房の肥大が見られます)。次に、とりわけ、肺灌流シンチグラフィー、胸部のコンピューター断層撮影、肺動脈の動脈造影または血行動態検査。
肺高血圧症-治療
近年では、新薬の登場により43%増加しています。患者の死亡率は減少した。
-最近まで、病気の人は平均して数年の命を数えることができました。これは、若者の延命刑です。進行性疾患の場合、この6か月は判決を待っています-Marcin Kurzyna博士は言います。 -数年前まで、治療の主流、またはむしろ症状の緩和は、酸素療法と抗凝固薬、利尿薬(腫れのため)の使用、血管の拡張または心拍数の低下でした。数年前から、病気の原因をターゲットとする新世代の製剤には3つのグループがあります。これらの薬物はプロスタノイド、エンドセリン(正しい血管緊張を決定する物質)の受容体拮抗薬であり、いわゆる5型ホスホジエステラーゼ阻害剤。
外科的治療は慢性肺血栓塞栓性高血圧症の患者にのみ有効です-状態は、肺動脈を閉じる大きな血栓塞栓性物質の存在ですが、大きな肺血管内にあります。これは、深部体温症の体外循環で行われる非常に深刻な手順です。 -残念ながら、4〜15%です。場合によっては、手術は失敗し、患者は死にます。他のケースでは、患者の状態の完全な回復または大幅な改善があります-教授は説明します。 Andrzej Biedermann氏、ワルシャワ心臓研究所の心臓外科第1部。
場合によっては、薬物療法に反応せず、進行した疾患を伴う患者では、救助は肺/肺または心肺移植です。
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