神経肉腫（神経鞘腫）

神経肉腫（悪性神経鞘腫）：原因

神経肉腫の正確な原因は不明です。遺伝性疾患が主にこの疾患の発症に寄与していると考えられています。この論文は、p53遺伝子の変異が神経肉腫の患者に見られるという事実によって確認できた。通常の条件下では、この遺伝子のタンパク質産物は、例えば、細胞分裂をブロックします。 p53タンパク質が適切に機能しない状況では、癌を発症する傾向が大幅に増加します。p53変異を持つ患者に発生する可能性がある疾患の1つは神経肉腫です。

神経肉腫が遺伝子変異に関連しているという仮説のもう1つの説明は、この新生物をもつ患者の50％がI型神経線維腫症（NF1）も患っているということかもしれません。ただし、この疾患は17番染色体にある遺伝子の変異が原因で発生します。NF1患者が神経肉腫を発症するリスクは比較的高く、生涯を通じて最大13％にも及ぶ可能性があります。

神経肉腫（神経鞘腫）：症状

患者が完全に無症候性の神経鞘腫を発症することが起こります。他の患者では、たとえ病変が体の別の場所にある場合でも、彼らが提示する臨床像は非常に変動しやすい場合があります。神経肉腫の考えられる症状は次のとおりです。

軟組織、例えば四肢（上または下）または体幹内の結節性隆起の出現、

感覚異常、

発生中の腫瘍の周りに苛立ちを感じ、

体のさまざまな部分の運動性の障害（特に神経肉腫が肩または腰神経叢の領域で発生する場合）、

刺すような痛み、焼けるような痛み、全身の不快感など、身体の患部にある異常な感覚。

神経肉腫（神経鞘腫）：診断

イメージング研究は神経肉腫の診断において基本的に重要です。その中で、磁気共鳴画像法はこの癌の標準と考えられています。神経肉腫の診断では、陽電子放射断層撮影（PET）、コンピュータ断層撮影（CT）、超音波検査などの他の画像診断技術も使用されます。この場合、画像検査は原発巣を評価するだけでなく、他の臓器への転移の可能性を検出するためにも使用されます。

せいぜい、上記の研究は、検査された患者が神経肉腫に苦しんでいるという疑いを可能にします。腫瘍性疾患の性質の最終的な確認は、患者から早期に採取した組織の病理組織学的検査によって可能です（生検による神経肉腫の治療前に材料を入手でき、組織病理学的評価が手術中に行われることもあります）。

神経肉腫（悪性神経鞘腫）：治療

神経肉腫の治療には外科的管理が不可欠です。異なる患者には異なる種類の介入が必要になる場合があります。腫瘍を治癒するには、単純な腫瘍切除で十分な場合があります。手足の領域などに発生している神経肉腫が非常に大きい他の患者では、非常に血管が発達している場合、残念ながら体の患部を切断する必要があるかもしれません。

神経肉腫の治療のための他の介入は、放射線療法と化学療法です。放射線療法は、術前と術後の両方の期間に患者に処方することができます。手術前の放射線療法は、通常、腫瘍のサイズを最小限に抑え、患者の切除をできるだけ最小限にすることを目的としています（疾患の再発を防ぐには、神経肉腫を健康な組織縁で切除する必要があります）。

神経肉腫（神経鞘腫）：予後

神経肉腫は患者にとって予後不良の新生物です。 5年生存はこの病気に苦しんでいる人々の15-50％で観察されます。治療された病変のサイズが5 cm未満の患者と、手術中に神経肉腫の腫瘤全体が切除された患者では、生存期間が長くなります。

遠隔臓器に腫瘍性転移が存在すると、悪性神経鞘腫患者の予後が悪化する可能性があります。残念ながら、腫瘍には転移を形成する優れた能力があります。その外観は神経肉腫患者の最大40％に発生します。肺が二次腫瘍部位の最も一般的な場所です。