移植後リンパ増殖性疾患：原因、症状、治療

移植後リンパ増殖性疾患-原因。 PTLD発生の危険因子

移植の人々は、拒絶反応のリスクを最小限にするために、免疫システムを弱める（抗体と免疫細胞の産生を阻害する）残りの人生で薬を服用します。ただし、長期的な免疫抑制は、がんを発症するリスクを高めます。臓器および骨髄のレシピエントで最も一般的な癌は皮膚癌および移植後リンパ増殖性疾患（PTLD）であり、通常は悪性リンパ腫の形をとります。

悪性新生物は、病理学的に変化したリンパ球の急速で制御されない増殖の結果です。このプロセスの最も一般的な原因は、ヒトで最も一般的なウイルスの1つである発癌性ヘルペスウイルスであるエプスタインバーウイルス（EBV）による感染です。健康な人は通常、無症状で感染します。生体が免疫抑制治療によって弱体化している移植レシピエントでは、ウイルスはBリンパ球を攻撃し、その病理学的変化の過程を開始します。

PTLDのリスクは以下に依存します。

移植される臓器の種類-リンパ増殖性疾患は、腸移植後（約20％）の患者で最も頻繁に診断され、続いて肺（4％-10％）と心臓（1％-6％）または心肺移植（ 2％-6％）。頻度は低いですが、この疾患は肝臓と腎臓のレシピエントで発生し（1〜3％）、骨髄で最も発生頻度が低くなります-1％。（データ： 腫瘍医 -トランスレーショナルオンコロジー学会誌）

使用される免疫抑制の強度について

移植片対宿主病（GvHD）予防療法強度

EBV感染のタイプ（一次または再活性化）

ドナー（無関係または部分的に互換性のあるドナーからの移植は、疾患のリスクを増加させます）

患者の年齢（PTLDはほとんどの場合、子供と高齢者で診断されます）。

移植後リンパ増殖性疾患-症状

PTLDの最初の症状は非特異的で、ウイルス感染の症状に似ています-発熱、脱力感、発汗、体重減少を伴います。リンパ節、肝臓、脾臓の肥大に気付く場合があります。病気の進行した段階では、病理学的リンパ球による臓器の浸潤の結果として多臓器不全が発生します。この症状は、消化管出血または肺水腫である可能性があります。

PTLDの症状は、ほとんどの場合、移植後1年目に現れますが、まれに、移植後6年目にも現れることがあります。

移植後リンパ増殖性疾患-診断

基本的な検査は、病気の過程で影響を受けた臓器の組織病理学的検査です。確認テストには、フローサイトメトリーによる免疫表現型検査およびPCRによる血清中のEBV DNAコピーの定量化が含まれます。 EBVの早期検出により、EBV複製の活動を評価することを目的としたテストが可能になります。

移植後リンパ増殖性疾患-治療

PTLDに統一された治療法はありません。医師は通常、これまでに使用された免疫抑制薬の投与量を減らすか、他の薬に置き換えます。改善しない場合は、腫瘍性病変の外科的切除、放射線療法、抗ウイルス療法、化学療法との併用療法、免疫グロブリン、モノクローナル抗体（リツキシマブ）または細胞傷害性Tリンパ球が使用されます。