腎嚢胞：原因、症状、種類、治療

腎嚢胞は、良性または悪性、先天性または後天性、片側性の場合と、両方の腎臓が同時に関与する場合があります。 90〜93％という大多数は、穏やかな変化です。腎嚢胞の原因と症状は何ですか？嚢胞の種類とその治療法は？

目次

1. 単純な腎嚢胞
2. 複雑な腎嚢胞
3. 腎臓の嚢胞性腫瘤のボスニア語分類
4. 後天性嚢胞腎
5. 多発性嚢胞腎（腎嚢胞性疾患）
6. 成人嚢胞腎
7. 腎臓嚢胞性疾患
8. 多嚢胞性腎異形成
9. 海綿状腎臓コア-海綿状腎臓
10. 嚢胞性腎髄質
11. 腎腎症

腎嚢胞は、実質内の液体の空間です。それらは、良性または悪性、先天性または後天性、片側性、または両方の腎臓に同時に関与する可能性があります。

90〜93％という大多数は、穏やかな変化です。

腎嚢胞が観察される過程で最も一般的な疾患がいくつかあります。

後天性腎嚢胞とは：

• 単純な嚢胞
• 後天性嚢胞腎

先天性嚢胞には以下が含まれます：

• 腎臓の海綿状髄質
• 多嚢胞性腎異形成

一方、遺伝的に決定された腎嚢胞には以下が含まれます：

• 常染色体優性多発性嚢胞腎
• 常染色体劣性多発性嚢胞腎
• 腎症
• 髄質腎嚢胞性疾患

診断された各変化は、定期的な超音波制御を必要とします。これは、悪性腫瘍プロセスの発生につながる可能性があるためです。

腎嚢胞の最も一般的な合併症には、嚢胞出血、尿路出血、嚢胞感染症、および腎臓がんがあります。

単純な腎嚢胞

単純な腎嚢胞は限られた体液空間であり、多くの場合腎皮質にあり、それほど多くはないが骨盤領域の髄質にあります。

これらは良性の腎臓腫瘍で、片方または両方の腎臓に単一または複数の場合があります。嚢胞は通常、定期的な腹部または尿の超音波検査中に偶発的に発見されます。

• 単純な腎嚢胞：構造

単純な嚢胞は、嚢胞壁を構築する線維性結合組織でできています。内側は立方上皮で覆われ、内側は液体です。

• 単純な腎嚢胞：疫学

50歳を超える人では、嚢胞の存在が回答者の約50％に見られ、男性の方が女性より2倍多く見られます。

単純な嚢胞のサイズは年齢とともに増加することが証明されており、最初は数ミリメートルから、直径が数センチメートルまで測定されます。

若い人や子供の病変の存在は、超音波画像と同様に、泌尿器系の他の病理学的変化を除外するために、より詳細な診断を開始する必要があります。

• 単純腎嚢胞：症状

典型的には、単純な腎嚢胞は無症候性ですが、大きな液体のスペースは、腰痛や脊椎の仙骨領域、腹腔の痛み、不快感、血尿や高血圧を引き起こす可能性があります。

特徴的な症状がないため、腎臓の単純な嚢胞は、超音波（USG）、コンピュータ断層撮影（CT）、腹腔の磁気共鳴画像（MRI）などの画像診断検査中に偶然に検出されることがよくあります。

• 単純な腎嚢胞：診断

腎臓の領域の単純な嚢胞の診断で最も頻繁に使用される方法と、固形病変と液体を含む病変の区別は、高可用性による超音波です。

正しい超音波画像では、嚢胞は薄い壁と滑らかな輪郭、単一チャンバー、楕円形、無響で周囲の組織からはっきりと区別されます。

コンピュータ断層撮影検査中、単純な嚢胞の典型的な特徴は、造影剤の静脈内投与後の増強の欠如です。

石灰化、内部エコーの存在、または壁の不規則な輪郭など、嚢胞内の非定型の変化の発見は、検査を行う医師を心配させるはずです。

この場合、単純な嚢胞の基準を満たさない嚢胞は他の嚢胞性腎疾患や腎臓がんとの鑑別を必要とするため、より高度で正確な画像法で診断を深めることが推奨されます。

検出された病変に関して疑問がある場合は、CTスキャンを実施するよう患者に指示する必要があります。CTスキャンは、腎腫瘍の病期の検出、鑑別、評価において選択される方法であるためです。

• 単純な腎嚢胞：治療

小さな無症候性の単純な嚢胞の薬理学的または外科的治療は行われていません。

医師が決定した場合、痛みや不快感を引き起こす大径の病変は、専門の泌尿器科医が腹腔鏡または開腹法で手術を行うときに取り除く必要があります。

侵襲的治療の別の方法は、液体を吸引して除去するための嚢胞の穿刺、および嚢胞の内腔に95％エタノールを投与することからなる硬化症です。

アルコールの仕事は、嚢胞の内側を覆う上皮を破壊することです。この手順のおかげで、嚢胞はその寸法を縮小します。残念ながら、液体吸引および硬化症後の単純な嚢胞再発の頻度は約90％です。

• 単純な腎嚢胞：合併症

単純な腎嚢胞に関連する最も一般的な合併症は、血尿のエピソード、嚢胞内容物の感染、および一時的な膿尿です。

腹痛を伴う発熱や膿尿などの症状が出た場合は、かかりつけ医の診察を受けてください。

• 単純な腎嚢胞：コントロール

単純な嚢胞は腫瘍性疾患に変性する可能性があるため、定期的な腎臓イメージングが推奨されますが、これは非常にまれです。

無症候性の単純な嚢胞の場合、年に1回超音波スキャンを行うことをお勧めします。

複雑な腎嚢胞

複雑な腎臓嚢胞は、放射線検査で、医師がそれらを単純な嚢胞として分類するのを妨げる特徴を示す嚢胞です。

それらはそれらの構造に石灰化を有し、厚い壁によって制限され、CT検査中に静脈内造影剤の投与後に強化される可能性があります。

研究中にそのような嚢胞を検出するには、詳細な診断と腫瘍性プロセスの発達の除外が必要です。

腎臓の嚢胞性腫瘤のボスニア語分類

ボスニアック分類では、嚢胞腎の変化（単純な嚢胞以外）を4つのカテゴリに分類できます。これは、静脈内造影剤を使用したコンピュータ断層撮影を使用したイメージング中に記述された嚢胞の特徴的な特徴の存在に基づいています。

スケールは、検出された病変の悪性腫瘍のリスク、治療の必要性、またはさらなる腫瘍学的診断に特に役立ちます。

カテゴリーI-壁が薄い単純な腎嚢胞

• 心室間仕切りなし
• 石灰化なし
• コンテンツを含まない
• CTで造影剤を静脈内投与した後は増強されない
• このような特徴を持つ嚢胞は、治療やさらなる腫瘍診断を必要としません

カテゴリーII-壁の薄い良性の嚢胞

• 1つまたは2つの薄い心室中隔を含む
• 壁やパーティション内にわずかな石灰化が含まれる場合があります
• CTでの静脈内造影剤の投与後、心室中隔が強化されない
• そのような特徴を持つ嚢胞は、さらなる腫瘍学的診断を必要としません

カテゴリーII F（フォローアップ）-嚢胞には多数の薄い中隔が含まれています

• 壁やパーティション内に小さな石灰化が含まれている可能性があります
• CTで静脈造影剤を投与すると心室中隔が慎重に強化されます
• 嚢胞の内腔の組織要素の欠如
• 腎内の非増強性高密度嚢胞> = 3 cm、これは周囲の組織と明確に区​​別されている
• このような特徴を持つ嚢胞は、定期的なコントロール画像検査が必要です（3〜6か月ごと）

壁が厚く、不規則で、滑らかなカテゴリーIIIの嚢胞

• 複数の心室中隔、これはCTでの静脈内造影剤の投与後に強化される
• 綿密な観察が推奨され、病変の50％以上が悪性である
• それらのほとんどは手術が必要です

カテゴリーIV-軟組織の内部に存在するカテゴリーIIIの嚢胞の特徴を伴う嚢胞性腫瘤であり、CTでの静脈内造影剤の投与後に強化される

• 手術が推奨され、病変のほとんどは悪性です

後天性嚢胞腎

後天性嚢胞性腎疾患は、慢性腎不全の患者に発生する状態です。

多嚢胞性腎疾患の存在を除いて、各腎臓に4つ以上の嚢胞が存在することを特徴とします。

嚢胞形成の病因は不明ですが、その数は基礎疾患の進行とともに増加することが観察されています（腎嚢胞は最低10年間、透析患者の90％以上で診断されます）。

通常、患者は疾患の症状を報告せず、血尿、腰部の慢性疼痛、または腎疝痛の存在を時折報告します。後天性嚢胞性腎疾患は、無症候性で合併症がなければ、治療は必要ありません。

多発性嚢胞腎（腎嚢胞性疾患）

多発性嚢胞腎（PKD）はしばしば多発性嚢胞腎とも呼ばれます。

これは、皮質および腎髄質に多数の嚢胞が存在することを特徴とする遺伝的状態です。

成人の嚢胞性疾患、小児嚢胞性疾患、嚢胞性腎異形成および海綿状腎髄質の4種類の病気があります。

超音波での腎臓の画像に基づく腎嚢胞性疾患のポッターの分類

• ポッター1型-小児多発性嚢胞腎（ARPKD）
• ポッター2型-多発性嚢胞腎異形成
• ポッタータイプ3-成人多発性嚢胞腎（ADPKD）、海綿状腎髄質
• ポッター4型-閉塞性多発性嚢胞腎
  
  

成人嚢胞腎

成人の嚢胞性腎疾患（常染色体優性多発性嚢胞腎、ADPKD）は、遺伝的に決定された最も一般的な腎疾患であり、その頻度は人口の1人で1000人の出生です。

ADPKDは、遺伝子PKD 1（染色体16にある）およびPKD 2（染色体4にある）の変異によって引き起こされます。

この疾患は、腎臓の一方または両方に影響を与える可能性があり、年齢とともに増加し、巨大になります。

• 成人腎嚢胞性疾患：症状

この疾患の最初の症状は、通常30歳を過ぎると現れます。最初の段階では、患者は腰部の痛み、再発性尿路感染症、多尿症、夜間の排尿の必要性、動脈性高血圧の出現、腎疝痛の症状を報告します。

病気の進行に伴い、腰部の激しい痛みや腹痛、血尿、腹囲拡大、頭痛が見られます。腎嚢胞性疾患の末期では、腎不全が発生します。

• 成人腎嚢胞性疾患：診断

多発性嚢胞腎の診断に使用される検査は超音波検査です。

この疾患実体の典型的な特徴は、両方の腎臓にさまざまな大きさの多数の嚢胞が存在することと、これらの臓器の大きさが大幅に拡大することです。

ADPKDの診断に関するRavinの基準は、超音波検査での腎臓の画像に基づいて作成されました。この分類は、患者の年齢、家族歴、腎嚢胞の数という3つの特徴の評価に基づいています。

支持的な検査にはシンチグラフィーと尿路造影が含まれますが、診断に疑いがある場合は、腎動脈造影、コンピューター断層撮影、または磁気共鳴画像法が推奨されます。

嚢胞は腎臓だけでなく、肝臓、脾臓、膵臓、肺などの他の臓器にも発生します。

嚢胞性腎疾患に伴う疾患には、動脈圧亢進症、腎結石症、脳循環動脈瘤（ウィリス）が含まれ、これらは最大10％の患者に見られます。

• 成人腎嚢胞性疾患：治療

成人の腎嚢胞性疾患の治療選択肢は限られています。嚢胞が破裂するのを防ぐために、控えめなライフスタイルを主導し、怪我をしないことをお勧めします。

対症療法、水と電解質のバランスの制御、血圧、尿路感染症の回避が典型的です。

外科的治療は、生命を脅かす例外的な状況で使用されます。末期腎不全の場合、透析が開始され、可能な腎移植に関して決定がなされるべきである。

腎臓嚢胞性疾患

ARタイプの多発性嚢胞腎（常染色体劣性多発性嚢胞腎、ARPKD）は、社会的に非常にまれな遺伝的に決定された疾患です（1：6000-1：40,000出生）。

ARPKDは、第6染色体にあるPKHD 1遺伝子の変異によって引き起こされます。

病気は新生児で診断され、腎臓の出生前超音波検査中に疑われることがあります。

腎嚢胞性疾患は、腎臓内の集合管の異常な構造を特徴とし、嚢胞性拡張を起こします。

超音波画像は、腎臓のサイズを2倍にも拡大し、凹凸のあるでこぼこした表面、閉塞した皮質-脊髄構造、およびエコー原性の増加を示しています。

専用の高周波超音波ヘッドを使用すると、非常に多くの小さな嚢胞（約数ミリメートル）が見えます。

このタイプの多発性嚢胞腎の経過中に、他の臓器に嚢胞性変化が生じることが多いため、診断を拡張して肺、膵臓、肝臓の画像を含めることは価値があります。

原則として、この疾患は両方の腎臓に同時に影響を及ぼし、新生児の7％でのみ、1つの臓器がこの疾患の影響を受けます。両側性腎障害の場合、予後は非常に深刻であり、好ましくないため、子供の75％が最初の2年間で死亡します。

末期腎疾患が進行する進行性疾患の唯一の可能な治療は、透析と腎臓移植です。

多嚢胞性腎異形成

多嚢胞異形成腎異形成（MCDK）は、新生児の腹腔内の腫瘍の最も一般的な原因の1つです。

今日では、胎児期の出生前超音波検査で診断されています。

成人では、特に片方の腎臓がこの疾患の影響を受けている場合、腹腔または尿路の超音波検査中に偶然に診断されます。

通常、多発性嚢胞異形成は片側の病変として発生しますが、両側性の場合もあり、臓器の一部にのみ発生する場合があります。

それは、さまざまなサイズの複数の嚢胞の存在と適切なカリコ骨盤系の欠如によって特徴付けられます。子宮内での腎臓の異常な発達に起因する状態です。

尿管または腎盂の発達が不十分なため、罹患した腎臓の機能は正常組織ではなく、胎児の構造と石灰化した嚢胞の生存を示す構造のみで、その間に異常な実質があります。

それが両方の腎臓に影響を与える場合、それは致命的な欠陥です。

特に、多発性嚢胞異形成を伴う可能性があるため、超音波検査を使用して、疾患の影響を受けた腎臓の構造だけでなく、泌尿器系全体を評価する必要があります膀胱尿管ドレナージの存在、反対側の腎臓の尿管の閉塞、および心臓、腸、神経系などの臓器の他の先天性欠損。

この疾患は一般的ではなく、人口の中で1：4,300人が出産します。

海綿状腎臓コア-海綿状腎臓

髄質海綿腎（MSK）は、腎臓のピラミッドにある集合尿細管の拡張と軟化を伴う、まれな先天性の腎臓の欠陥です。それは人口の5,000人に1人に発生します。

原則として、この疾患は無症候性であり、最初の症状は約40〜50まで現れません。年齢からですが、病気は出生から発症します。

尿中カルシウム排泄の増加（高カルシウム尿症）、血尿、無尿性膿尿および腎疝痛などの症状は、髄質石灰化、腎結石および腎石灰化症（腎石灰沈着症）の形成に対する素因の増加により発生する可能性があります。

腎臓系の海綿性の診断には、泌尿器系のX線などの画像検査や、最も感度の高い尿路検査が使用されます。

それは、腎乳頭の領域における真珠様沈着物の存在、および腎髄質における造影剤の放射状ストランドの存在を示している。

超音波検査では、直径1〜7 mmの多数の小さな嚢胞と、ブドウの房に似た多数の石灰化が見られます。

剖検中に取られた準備では、変化した腎臓は断面がスポンジのように見えるため、この病気の名前がわかります。

海綿状腎髄質の治療は症状のみです。尿路感染症は再発することが多く、腎結石と共に腎不全を引き起こす可能性があるため、尿路感染症の予防には特に注意を払う必要があります。

嚢胞性腎髄質

髄様嚢胞腎（MCKD）は、遺伝的に決定された疾患であり、常染色体優性遺伝で受け継がれる。

ほとんどの患者は、腎尿細管基底膜の構成要素である、ウロモジュリンタンパク質（すなわち、タムおよびホースフォールタンパク質）をコードする遺伝子に変異を持っています。

影響を受けた腎臓の実質に小さな嚢胞と線維症の形成があり、それらの寸法が減少します。

最も頻繁に報告される疾患の症状は次のとおりです。

• 多尿
• 渇きの増加
• タンパク尿
• 尿沈着の変化
• 腎性貧血

嚢胞性腎髄質の診断は、家族歴、臨床症状、臨床検査、および腎臓の典型的な超音波画像に基づいています。

末期腎不全は、疾患が進行するにつれて発症します。これらの患者では、対症療法とは別に、透析療法が導入されます。

腎腎症

腎性腎症（NPH）は、常染色体劣性遺伝で遺伝的に決定された腎疾患です。

ほとんどの患者は、疾患の種類に応じて、第2染色体にあるNPH1遺伝子（ネフロシスチンタンパク質機能の喪失を引き起こす）に変異があり、第9染色体にあるNPH2（タンパク質インベルシンをコードする）または第3染色体にあるNPH3（タンパク質ネフロシスチン3をコードする）があります。

腎症は子供と成人の両方に発生する可能性があり、最初の症状は4歳から8歳の間に現れます。

この疾患の症状は、嚢胞性腎髄質、多尿、喉の渇きの増加、タンパク尿、尿沈渣の変化、腎性貧血の症状に似ています。

成長不全や網膜の変性など、腎外の変化も説明されていることに言及する価値があります。末期腎不全は、疾患が進行するにつれて発症します。

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