肝静脈血栓症（バッドキアリ症候群）-原因、症状、治療

肝静脈血栓症、またはバッドキアリ症候群（BCS）は、まれに診断される肝疾患です。それはその失敗、肝硬変、さらには壊死につながる可能性があります。肝静脈血栓症の原因と症状は何ですか？ BCSはどのように扱われますか？

肝静脈血栓症、またはバッドキアリ症候群（BCS）は、肝静脈から下大静脈と右心房の接合部への血液の流出を遮断することを本質とする疾患です。肝臓からの静脈血の流出における閉塞の程度および肝静脈の閉塞に応じて、それは、劇症の急性および慢性型の疾患によって区別される。

肝静脈血栓症-原因

一次および二次肝静脈血栓症があります。一次BCS症候群は、血流障害の原因が血管内で発生するプロセス（血栓、炎症など）である場合に説明できます。これは、遺伝性疾患（例、プロテインC欠乏症、プロトロンビン遺伝子の変異）または後天性疾患（例、抗リン脂質抗体症候群、夜間発作性ヘモグロビン尿症、ベーチェット病）の結果である可能性があります。

一方、肝静脈の二次的血栓症は、隣接する構造、例えば癌性腫瘍（肝臓癌、腎臓）、膿瘍および嚢胞による血管への圧力の結果です。

血栓症が経口避妊薬や免疫抑制剤の使用に関連している場合もあります。

肝静脈血栓症-症状

肝静脈血栓症の最初の症状は、腹痛と発熱です（感染が同時に発生した場合）。病気の進行した段階では、肝不全と門脈圧亢進症の結果として症状が現れます：

• 腹水
• 肝臓の肥大（肝腫大）および脾臓（脾腫と呼ばれる）
• 末梢浮腫
• 食道または胃静脈瘤からの出血
• 脳症（肝臓の損傷により系に現れる毒素の作用による中枢神経系の機能障害）

進行して長期にわたる下大静脈血栓症の患者では、皮下腹部静脈の有意な拡張が観察されることがあります。疾患の形態に応じて、これらの症状はゆっくりと進行し、あまり感じられない（慢性の形態）か、非常に速く強くなる（劇症の形態）場合があります。

肝静脈血栓症-診断

肝静脈血栓症が疑われる場合、腹腔の超音波検査が行われ、肝静脈と門脈系の流れを評価できます。最終的な診断は、コンピュータ断層撮影とドップラー超音波に基づいて行われます。これにより、肝静脈内の血流の方向と速度を評価できます。

肝静脈血栓症-治療

肝静脈血栓症の治療には4つの形態があります。治療は通常、抗凝固薬の投与から始まります。この方法が効果がないことが判明した場合にのみ、患者が治癒するまで追加の方法が使用されます。

1.薬理学的抗凝固治療（低分子量ヘパリンおよび他の抗凝固薬が投与されます）。

2.肝静脈血管形成術およびプロテーゼ。

3.ポータル全身性経子宮頸管内瘻（TIPS）。この手順は、門脈が閉塞している患者に行うことができます。

4.肝移植は、抗凝固療法、血管形成術、TIPS治療に失敗した患者、および劇症肝不全と診断された患者に実施できます。