グッドパスチャー症候群-原因、症状、治療

グッドパスチャー症候群または肺腎症候群は、腎臓と肺に影響を与えるまれな自己免疫疾患です。グッドパスチャー症候群は、数日以内であっても非常に迅速に呼吸や腎不全につながる可能性があるため、生命を脅かす可能性があります。グッドパスチャー症候群の原因と症状は何ですか？治療とは？

グッドパスチャー症候群または肺腎症候群は、全身性血管炎として知られる疾患のグループに属します。グッドパスチャー症候群の過程で、糸球体血管の基底膜と肺胞が炎症を起こし、その結果、肺胞に出血し、糸球体腎炎が急速に進行します。数日以内でさえ、呼吸不全および/または腎不全につながる可能性があるため、この疾患は生命を脅かします。

グッドパスチャー症候群はまれであり（ヨーロッパでの発生率-人口約100万人/年）、20〜30歳の人々と50〜65歳の人々で最も頻繁に見られます。この疾患は、女性よりも男性で診断されることが多い。

グッドパスチャー症候群（肺腎症候群）-原因と危険因子

グッドパスチャー症候群は自己免疫疾患です。このタイプの疾患では、免疫系が身体の自身の細胞を異物として認識し、それらに対する抗体を生成してそれらを攻撃し、それらを炎症させて破壊させます。グッドパスチャー症候群の過程で、糸球体血管と肺胞の基底膜に対して抗体（抗GBM）が生成されます。糸球体の血管に対する抗体の損傷は、慢性腎不全につながる可能性がある糸球体腎炎を引き起こします。次に、肺胞の血管への損傷は出血につながります。

危険因子には、炭化水素とタバコの煙への曝露、コカインの吸入と感染症が含まれます。

グッドパスチャー症候群（肺腎症候群）-症状

病気による肺障害の症状：

• 息切れ-最初は運動によって引き起こされ、次に安静時に発作性になる
• 乾いた咳
• 喀血
• ときにチアノーゼ

病気による腎病変の症状：

• 血尿
• 排尿の問題（乏尿を含む）
• 全身にむくみ
• 高血圧
• 腰部の痛み

さらに、一般的な、通常はインフルエンザのような症状が含まれます。疲労、発熱、筋肉や関節の痛み、食欲不振。

グッドパスチャー症候群（肺腎症候群）-診断

抗GBM抗体を検出するために血液検査が行われます。グッドパスチャー症候群の場合、とりわけ、血液中のクレアチニンと尿素のレベルの上昇は、腎臓の損傷を示しています。

尿を検査することも必要ですが、これはとりわけ、タンパク質または赤血球の存在。

医師は呼吸器系も検査します。聴診器の検査中に、パチパチという音が聞こえたり、気管支雑音さえ聞こえたりすることがあります。一方、胸部X線は、炎症の変化を示唆する点状の影を示します。

場合によっては、腎臓または肺の生検が必要になることがあります。

グッドパスチャー症候群（肺腎症候群）-治療

患者にはグルココルチコステロイドとシクロホスファミドが投与されます。さらに、血漿交換が行われます-望ましくない要素の血液をきれいにする手順-この場合、抗GBM抗体。

一部の患者では、通常は治療の最初の数週間で、腎臓が適切に機能し始めます。ただし、40〜50％。治療にもかかわらず、腎臓はその機能を取り戻しません。そこで、血液透析という形で腎代替療法が必要になります。数か月後、患者の状態は改善し、血友病は必要なくなる場合があります。しかし、医師の経験から、後で腎機能が回復することはまれです。治療の最初の数週間に腎臓が適切に機能しなくなり、患者が腎代替療法を必要とする場合、これは通常、腎不全が不可逆的であることを意味します。

ただし、腎不全の進行やその進行を防ぐことができます。できるだけ早く病気を診断し、適切な治療を適用するだけで十分です。