中毒性表皮壊死症候群は、TEN症候群またはライエル症候群としても知られており、特定の薬物や感染によって引き起こされる、生命を脅かす壊死性皮膚反応です。 TEN症候群は非常にまれな病気ですが、比較的頻繁に使用される薬を服用した後に発生します。発症した場合、迅速な診断が非常に重要です。治療せずに放置すると、深刻な臓器の合併症や死に至ることもあるためです。
目次：
- 中毒性表皮壊死症候群-原因
- 中毒性表皮壊死症候群-症状
- 中毒性表皮壊死症候群-診断
- 中毒性表皮壊死症候群-治療
- 中毒性表皮壊死症候群-予後
中毒性表皮壊死症候群（TEN症候群またはLyell症候群とも呼ばれます）は、薬物の影響下で最も頻繁に発生する、体の広い領域にわたる表皮の急速な喪失です。
診断では、皮膚病変で覆われた体表面積に基づいて区別される3つの疾患エンティティが区別されます。壊死が関連している場合：
- スティーブンス・ジョンソン症候群は体の10％未満に存在します
- 体の11-29％、その後オーバーラップ症候群が診断されます
- > 30％、ここで説明する中毒性表皮壊死症候群は存在します
TEN症候群は、皮膚病変で覆われたより大きな体表面とは別に、はるかに重篤な経過と死亡率の増加を特徴としています。スティーブンスジョンソン症候群の場合、死亡率は約5％ですが、TENでは最大40％です。
中毒性表皮壊死症候群-原因
特定の薬物の使用と感染症は、中毒性表皮壊死症の原因として証明されています。
TENの開発に貢献できる薬剤には次のものがあります。
- スルホンアミド、フルオロキノロン、セファロスポリンおよびペニシリンのグループからの抗生物質。
- 抗けいれん薬-フェノバルビタール、ラモトリジン、カルバマゼピン、フェニトイン
- アロプリノール-痛風の治療に使用される薬
- 非ステロイド性抗炎症薬-このグループには、ほとんどの市販の鎮痛剤と解熱剤が含まれます
微生物の感染も、中毒性表皮壊死症症候群の考えられる原因と考えられています。 マイコプラズマ肺炎.
この感染症は子供や青年で最も頻繁に発生するため、感染症による中毒性表皮壊死症が最も頻繁に発生するのは彼らです。感染の過程でのTEN症候群は通常、非特異的です-症状はそれほど深刻ではなく、皮膚病変は主に粘膜に影響を与えます。
中毒性表皮壊死症症候群は非常にまれな疾患です-発生率は毎年100万人あたり0.4〜1.2例と推定されています。
病気はあらゆる年齢、あらゆる性別で発生する可能性がありますが、研究では女性での発生率がわずかに高いことが示されています。
HIV保有者は特にTENを発症する素因があります-病気を発症するリスクは1000倍に増加します。
この症候群のリスクが高い患者の別のグループは、他の病気にかかっている高齢者や免疫不全の人々です-それはおそらく多剤療法の使用が原因です。
中毒性表皮壊死症候群-症状
この病気は2つの方法で発症します。 1つ目は、次のような軽度の感染症に似た症状の存在です。
- 熱
- 喉の痛み
- 咳
- 筋肉や関節の痛み
2つ目は突然の発症で、最初の症状は皮膚の広範な変化です。
皮膚病変は、最初は紅斑性変化の形をとります-最初は顔、四肢、そして次に体幹に発赤と腫れがあります。
病気の次の段階は、紅斑の部位に水ぶくれが出現することです。水疱は簡単に壊れ、浸食性の浸出が残ります。
TEN症候群の過程で非常に特徴的な症状は、一見健康な皮膚をこすった後の薄片状の剥離です。症候群はまた、粘膜に影響を与える傾向があり、これは皮膚病変の出現後1〜3日で発生します。
当初、粘膜の変化は口腔内に現れます-次に、それらは出血性のかさぶたの形をとり、これが胃腸管の粘膜に到達して、食物摂取を妨げます。
病気の過程で、結膜炎、眼球の炎症、潰瘍、瘢痕につながる視力の変化もあります。
羞明と眼球の過度の乾燥もあります。
これらの症状はすべて、治療せずに放置すると視力低下につながる可能性があります。
尿道粘膜の関与は、排尿を困難または不可能にさえする可能性がある狭窄および瘢痕を引き起こします。
一般的な症状は、粘膜の変化の存在に関連しています-喉の痛み、食事や排便の困難、呼吸不全の発症により呼吸が困難になることもあります。
TENは高熱にも関連しています。
中毒性表皮壊死症候群-診断
診断は臨床症状に基づいています。
それは主に、広範囲にわたる忍び寄る水疱の存在と身体の広い領域の表皮の薄片状の分離、ならびに高熱を伴う皮膚病変の突然の出現および患者の一般的な深刻な状態であり、これはほとんどの場合脱水によるものです。
診断に影響を与える重要な要素は患者の病歴であり、TEN症候群を引き起こす可能性のある薬物の使用を示しています。
最も可能性の高い原因物質は、最初の皮膚病変の出現の約2〜3週間前に適用された薬物であると想定されます。ただし、抗てんかん薬とアロプリノールは、中毒性表皮壊死を誘発する前の使用の最初の数週間は許容されます。
抗生物質と非ステロイド性抗炎症薬を使用すると、この反応ははるかに速く、より激しくなります。中毒性表皮壊死症は市販薬によって引き起こされる可能性があるため、最近服用したすべての薬について医師に知らせることが非常に重要です。
中毒性表皮壊死症候群-治療
治療は、症状の重症度と患者の状態の重症度によって異なります。中毒性の表皮壊死症が疑われる場合は、適切な治療をタイムリーに実施することが重要であるため、直ちに医師に連絡してください。
まず第一に、中毒性表皮壊死症を引き起こすと疑われる薬物は中止されるべきです。
水の蒸発から保護する大量の表皮が失われるため、非常に迅速かつ有意な脱水が生じるため、手順は2度熱傷の治療と同じであることが一般的に認められています。
皮膚びらんは非粘着性のガーゼで覆う必要があります。皮膚病変の細菌による重複感染を防ぐために、適切な体温を維持し、微生物への曝露を避けるように注意する必要もあります。
鎮痛および解熱治療も推奨されます。経口栄養が不可能な場合は、胃管栄養を使用する必要があります。
目の粘膜に変化が生じた場合、これらの変化が急速に失明につながるため、眼科治療を直ちに開始する必要があります。時には患者は集中治療室での治療を必要とします。
中毒性表皮壊死症候群-予後
TEN症候群の死亡率は40％に達し、重要なのは、適切な治療と合併症の予防をタイムリーに実施することです。
中毒性表皮壊死症症候群は、皮膚と内臓に影響を与える疾患であり、生命を脅かす可能性があります。
処方箋なしで入手できるものも含めて、薬が主な原因です。そのため、投薬後に不安症状が発生した場合は、常に医師に連絡してください。予後の最も重要な役割は治療の迅速な開始です。
文献：
- で：Burgdorf W.H.C.、Plewig G.、Wolff H.H.、Landthaler M.（編）。ブラウンファルコ皮膚科。ジェレイ、ルブリン2011
- S.Jabłońska、S.Majewski、皮膚病および性感染症、PZWL、ワルシャワ2008
