皮質基底変性は非常にまれな神経変性疾患であり、いわゆる非定型パーキンソニズム。この病気の分類は、そのケースでは、パーキンソン病と同様の症状（こわばりや振せんなど）が現れるという事実から来ています。しかし、皮質基底核変性症とパーキンソン病を区別するいくつかの明確な特徴があります-それで、いつ患者がこの特定の状態にあると疑われることができますか？
目次
- 皮質基底核変性症：原因
- 皮質基底核変性症：症状
- 皮質基底変性：診断
- 皮質基底変性：治療
- 皮質基底核変性症：予後
皮質基底核変性症（CBD）は、比較的短期間で医学文献に登場しています-このユニットの最初の説明は1968年に由来しています。それ以来、人々の間でこの病気のさらなる症例のさまざまな報告がありましたが、実際には多くはありませんでした-たとえば、ポーランドが一般的に述べたことが示唆されたある出版物（2014年から）で与えられたデータを引用できます皮質基底核変性のわずか17例。
概して、皮質基底核変性症は一般的な疾患ではないと言えます。このエンティティは、一般人口の10万人のうち5〜7人に影響を与えると推定されています。現在利用可能なデータによると、男性と女性は同じような頻度で病気に苦しんでいます。通常、皮質基底核変性症の最初の症状は、50歳から70歳の患者で発生します。
皮質基底核変性症：原因
皮質基底変性の正確な原因はこれまでのところ確立されていません-現在、環境因子と遺伝子がこの病気の発生に影響を及ぼしているという支配的な見方です。症例の大部分は散発性ですが、タウタンパク質の変異に関連する疾患の報告はすでにあります。
皮質基底変性は、大脳皮質と前脳（大脳基底核）の機能障害がある神経変性疾患です。患者は神経細胞の進行性の喪失を経験し、さらに、脳のこれらの領域のニューロンの特定の腫れなどの異常も発見されます。最終的に、患者は神経組織の喪失を経験します。
しかし、それらの原因は何ですか？さて、この場合、タウタンパク質のせいです。この物質は神経細胞の機能に必要ですが、正しく代謝されず、中枢神経系に蓄積する場合-これは皮質基底核変性症で発生しますが、他のいくつかの神経変性疾患でも発生します-それは間違いなくその有害な影響を及ぼします構造と神経細胞の死につながることができます。しかし、なぜ一部の人々がこれを行い、最終的に皮質基底変性を発症するのかは現在のところ不明です。
皮質基底核変性症：症状
皮質基底核変性症の人々に起こる病気はパーキンソン病の症状を構成するものに似ています-これがCBDがいわゆるのグループに含まれている理由です非定型パーキンソニズム。患者さんには次のようなものがあります：
- 片方の四肢の動きを制御することの難しさ（障害の非対称的な発生は皮質基底変性の特徴です）
- 筋肉のこわばり
- ジストニア
- 安定した体位を維持するのが難しい
- バランスと運動協調障害
- 不随意運動（例：振戦、アテトーシス、ジスキネジア）
- 感覚障害
- 言語障害（構音障害）
- 嚥下困難（嚥下障害）
皮質基底核変性症の興味深い症状の1つは、いわゆる外国手症候群-この問題は、患者が自分が実際に所有している手足（通常は上肢の1つ）が自分のものではないと感じていることです。
皮質基底核変性の過程で、患者はこれまでに述べたもの以外の病気を発症する可能性があります。この場合の可能性のある他の問題には、認知症または気分障害（通常、うつ病性障害の形で）。
皮質基底核変性症の特徴はその進行性の経過です-時間が経過するにつれて、患者はますます病気を経験するだけでなく、以前は体の一部のみに影響を与えていた症状も影響を及ぼし始める可能性もあります次は（たとえば、四肢の場合に起こります。こわばりや感覚障害は、最初に一方の肢だけに影響を及ぼし、次にもう一方の肢にも影響を与える可能性があります）。
皮質基底変性：診断
ここで強調する必要があるのは、皮質基底変性の診断を行うのは容易ではないことです。この場合、臨床像は特徴的ではありません。また、症状の原因として、他のはるかに一般的な疾患が通常考慮されます。
最初に、患者は神経学的検査を受けますが、その間に前述の逸脱が顕著になる場合があります。不随意運動、不均衡または筋肉のこわばり。
その後、通常、画像検査が注文されます-とりわけ、コンピュータ断層撮影または頭部の磁気共鳴画像検査-ここで、特に大脳皮質内の非対称性萎縮または大脳基底核の萎縮。ただし、通常、SPECTやPETなどの機能的画像検査はより重要であると考えられています。これにより、皮質基底変性に特徴的な病変が存在する脳の構造における血流障害と組織代謝の観察が可能になります。
前述の検査とは別に、患者は通常、脳波検査も行うように指示されます。
広範な診断の必要性は、皮質基底変性の診断に上記または他のすべての検査が必要であるという事実によるのではなく、鑑別診断を行う必要があると疑われているためです。ここで説明するユニットを区別する必要がある疾患には、次のものがあります。
- 多系統萎縮症
- パーキンソン病
- 進行性核上性麻痺
- ピック病
皮質基底核変性症：治療
現在、皮質基底変性は依然として不治の病のままです-これまでのところ、このユニットの原因治療の方法は発見されていません。
治療は主に対症療法を使用しており、これにより患者が経験する病気の強さを緩和することが可能です。
レボドパは、パーキンソン病と同様に使用できますが、それに対する反応は通常は小さく、さらに、疾患の進行した形態では、通常、それを服用してもまったく効果がありません。
時々皮質基底核変性症の患者に推奨される他の対策の中で、筋肉の緊張を軽減する準備があります（ベンゾジアゼピンやバクロフェンなど）。重度の筋収縮の場合は、ボツリヌス毒素の使用が役立ちます。通常、患者にはリハビリテーションが推奨されます。
皮質基底核変性症：予後
ここで述べたように、残念ながら、皮質基底変性は進行性であり、時間の経過とともに患者の機能のますます重大な悪化をもたらします。
この病気は通常5〜10年（平均6年）続き、最終的には致命的です。
出典：
- Gołąb-JanowskaM.、Nowacki P.、Cortico-basal degeneration、Polish Neurological Review、2014年、vol。10、no。2、オンラインアクセス
- パーマーJ.B.ら、皮質基底核症候群。診断の難問、Dement Neuropsychol 2016 12月; 10（4）：267-275、オンラインアクセス
- 国立希少疾患資料機関、オンラインアクセス
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