皮膚T細胞リンパ腫（CTCL）

皮膚T細胞リンパ腫（CTCL）はまれであり、リンパ系の悪性腫瘍の診断が困難です。この疾患は、皮膚のリンパ系にあるT細胞の無秩序な成長によって引き起こされます。 「古典的な」全身性リンパ腫と比較すると、症状が異なります。皮膚T細胞リンパ腫を認識する方法？治療とは？

目次

1. 皮膚T細胞リンパ腫（CTCL）-原因
2. 皮膚T細胞リンパ腫（CTCL）-症状
3. 皮膚T細胞リンパ腫（CTCL）-診断
4. 皮膚T細胞リンパ腫（CTCL）-治療

皮膚T細胞リンパ腫（CTCL）は、40種類以上の非ホジキンリンパ腫の1つです。1CTCLは、リンパ節ではなく主に皮膚に発生するため、一般的なリンパ腫とは異なります。

このタイプの癌における腫瘍性プロセスの原因は、Tリンパ球、すなわち「脅威」を排除することを目的とした細胞性免疫応答の原因となる細胞の無秩序な成長です。

皮膚のリンパ球はがんの原発腫瘍部位ですが、リンパ腫細胞は時々、リンパ系を介してリンパ浸潤物を介してリンパ節や内臓に転移することがあります。

CTCLの最も一般的なタイプは次のとおりです。

• 菌状息肉腫（MF）
• リンパ性丘疹症（非常に軽度の疾患）
• 原発性皮膚未分化大T細胞リンパ腫（pcALCL）2'3'4'5

迅速かつ適切な診断と適切な腫瘍治療の実施により、患者が長年にわたってプロセスを安定させる機会が生まれ、病気と共に生きる負担が軽減されます。

非ホジキンリンパ腫（NHL）は、男性では世界第8位、女性では第11位の癌の原因です。毎年35万人以上がこれらのリンパ腫と診断されていると推定されています6。

皮膚T細胞リンパ腫（CTCL）は、NHL症例の合計2〜3％、およびすべての原発性皮膚リンパ腫の65〜80％を占めます。1、2、3、4、5、7、8、9、10、11、12

CTCLはまれな疾患と考えられています。つまり、欧州医薬品庁（EMA）の基準によれば、CTCLの影響を受ける人の数は10,000人のうち5人を超えません13。

教授が所有するデータによると。ポーランドのGUMに所属する皮膚科、性器科学およびアレルギー科の部門および診療所のMałgorzataSokołowska-Wojdyłoは、約2,000人がCTCLに罹患しています。

菌状息肉症は、この疾患の最も一般的なサブタイプであり、CTCL症例の約60％を占めます。

原発性皮膚未分化大T細胞リンパ腫は、症例の約10％を占めています。

皮膚T細胞リンパ腫（CTCL）-原因

他の多くの腫瘍性疾患と同様に、CTCLの発症の原因は複雑で完全には理解されていません-遺伝的、環境的および免疫学的要因の影響が示されています。

同時に、次のような条件にも注意が払われます。

• 化学物質への長期の職業暴露
• 自己免疫疾患の発生
• アトピー性皮膚炎
• じんましん
• 免疫抑制薬の服用
• 以前のがん治療

特定の細菌またはウイルス感染の影響に関する報告もあります。4、5、14、15

ただし、CTCLと診断された多くの患者では、そのような要因がまったく存在しない可能性があることを忘れないでください。

また読む：Waldenströmマクログロブリン血症：原因、症状、治療および予後濾胞性リンパ腫：原因、症状、治療バーキットリンパ腫：原因、症状、治療

皮膚T細胞リンパ腫（CTCL）-症状

CTCLは、「古典的な」全身性リンパ腫とは異なる臨床経過をたどります。ほとんどの患者は、疾患の初期段階から皮膚症状（皮膚発疹、掻痒）を経験します。

ただし、これらの兆候は非特異的であり、他の皮膚の状態（アトピー性皮膚炎、乾癬、アレルギー反応など）と混同されることがよくあります。4、11、14、15、16、17

CTCLの後期では、リンパ節や他の臓器にリンパ腫が浸潤します。病気の進行した段階では、次のことが観察されます：

• 潰瘍
• 皮膚病変の二次細菌感染
• リンパ節の拡大
• だけでなく、厄介な皮膚のかゆみや痛み4、16、17

病気の臨床経過は遅く、長期的であるため、患者にとって最高の生活の質を維持することが重要です。

多数の紅斑性剥離病変の形での非常に強い皮膚症状、大規模な潰瘍を形成する傾向のある浸潤性の青赤腫瘍により、この疾患は非常に迅速に患者による自己受容の欠如と環境における機能からの離脱を引き起こします。18、19、20

研究では、CTCL患者の約40％が痛みを経験し、CTCL患者の13％が痛みをほとんどまたはまったく経験していないことも示しています。

患者は、かゆみ以外に、脱毛やその他の皮膚の問題（にじみ、皮膚感染症、激しい皮膚の乾燥、剥離、薄くて敏感な皮膚）に加えて、睡眠障害、運動障害、手の機能障害を引き起こす皮膚や筋肉の痛みを経験します。

記載された症状は明らかに身体機能に影響を与えますが、それらはまた心理的負担であり、患者の個人的、社会的および職業的生活に悪影響を及ぼします。18、19

病気のため、病気が進行すると、患者は労働時間を短縮するか、仕事を辞めなければなりません（退職）。さらに、皮膚病変の可視性は制限感を引き起こし、健康な人と比較して皮膚の被覆率を高めます。

皮膚の痛みと敏感さも日常の活動に影響を与え、身体の変形や関連する社会的スティグマに起因する、正常な機能への重大な障害となります。18、19、21、22

専門家によると、教授。ソコウォスカウォジディオ、グダニスクの皮膚科、性病学およびアレルギー科の部門およびクリニック

CTCLの診断をするのは難しい場合があります

多くの場合、がんの症状は乾癬や湿疹の皮膚の変化に似ています。最も一般的な皮膚リンパ腫-菌状息肉腫-の前兆は、かゆみのほか、太陽光線にさらされていない領域での紅斑性および浸潤性の変化、時には紅皮症、すなわち全身性皮膚炎症（ほぼ全身の皮膚が赤くなる）かもしれません。ほとんどの皮膚リンパ腫には何年もの歴史があります。一部は徐々に進行し、崩壊を伴う痛みを伴う腫瘍に至り、後期にはリンパ節および内臓の病変に至る。

皮膚T細胞リンパ腫（CTCL）-診断

CTCLのほとんどの場合、最初の診断は皮膚科医と病理学者によって行われます。

CTCLの診断を可能にする基本的な検査は、皮膚の組織病理学的評価であり、時々、リンパ節または罹患臓器の一部の組織病理学的評価が補足されます。

CTCLが疑われる場合は、追加の免疫表現型評価を行う必要があります。これにより、リンパ腫をT、B、またはNK細胞のグループに分類できます。

• 組織病理学的検査-それは何ですか？病理組織学的検査の経過と結果

疑わしい状況では、基礎研究パネルがCTCLの明確な診断を提供しない場合、分子検査、画像検査などの補助的検査を補足することもできます：X線-X線、コンピューター断層撮影-CT。2,3,4,5

• がんの分子診断

CTCLの診断には、皮膚病変の範囲の評価、臨床的進展の程度、さらには予後に影響を与える要因の評価も含まれます。

そのような正確な診断を行うことは、適切な治療法を選択すること、および適用される治療の有効性を評価することにおいて重要です。2、3、4、5、23

皮膚T細胞リンパ腫（CTCL）-治療

CTCL療法は、そのサブタイプと疾患の重症度によって異なります。 CTCLサブタイプに応じて可能な治療オプションには、局所治療、光線療法、放射線療法、さらに進んだ段階では全身治療があります。

病気の進行した段階で全身状態が良好な若い患者に対する追加の治療選択肢は、同種幹細胞移植（alloHSCT）であり、これは治療が失敗した後に使用できます。

ソース：

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