骨のパジェット病-原因、症状および治療

パジェット病は、骨組織を作る過程が妨げられる骨疾患です。結果として、骨は弱くなり、そのため変形や骨折が非常に起こりやすくなります。骨のパジェット病の原因と症状は何ですか？治療とは？

パジェット病は、破骨細胞と骨芽細胞（骨を構成する2つの細胞）の機能が損なわれる骨疾患です。破骨細胞は、古い骨組織を破壊する働きをする破骨細胞です。次に、その代わりに、骨形成細胞-骨芽細胞によって生成された新しい骨組織が形成されます。これら2つの細胞の活動のバランスは、正しい骨構造を維持するために必要です。

パジェット病では、破骨細胞が過剰に活動しているため、骨が損傷しすぎています。その結果、結果として生じる損失を補うために、破骨細胞の活動と過剰な骨再建が増加します。ただし、その後、カオス構造の骨が形成され、はるかに弱くなるため、骨折や変形の影響を非常に受けやすくなります（いわゆるパジェットボーン）。

病変は任意の骨に限局する可能性がありますが、最も一般的な骨は骨盤、脊椎、頭蓋骨、および大腿骨です。さらに、それらは骨全体と骨格全体をカバーするのではなく、通常はその一部をカバーします。

骨のパジェット病-原因と危険因子

パジェット病の原因は完全にはわかっていません。それはあるはずです：

• 遺伝的に決定された-常染色体優性様式で病気が遺伝した家族がいます。この疾患の発症の素因となる少なくとも4つの遺伝子変異が特定されている。
• ウイルスによって引き起こされた;

年齢は最も重要な危険因子です。年齢が高くなるほど、病気が発生する可能性が高くなります。調査によると、85歳以上の人では、60歳未満のグループに比べて発病率がほぼ5倍高くなっています。ジェンダーは2番目のリスク要因です-男性はより頻繁に苦しみます。さらに、骨のパジェット病は北ヨーロッパ諸国で特に一般的であることが知られています。

骨のパジェット病-症状

• 罹患した骨の痛み;
• 患部を温める（患部で血流が増加するため）;

70パーセント近く。場合によっては、疾患は無症候性であり、適切な診断を行うことが困難になります

• 頭蓋骨の肥厚などの骨変形;
• 骨折、最も頻繁には長骨（通常、大腿骨、脛骨、上腕骨、橈骨、尺骨）。これらの骨折は無症候性である可能性があります。
• それらの変性に関連する関節痛（痛みは通常、疾患の影響を受けた骨に隣接する関節に影響を与える）;

頭蓋骨が影響を受ける場合、いわゆる外頸動脈血盗み症候群。その後、頭痛、視覚障害、聴覚障害が現れます。極端な場合、虚血性脳卒中が発生することがあります。

骨のパジェット病-合併症

パジェット病は、難聴（聴覚神経の損傷による）、続発性副甲状腺機能亢進症、さらには骨腫瘍（例：骨肉腫）、または心不全または脳卒中（通常、既存の心疾患またはアテローム性動脈硬化症の患者）につながる深刻な状態です。冠状血管）。一部の患者は腎臓結石に苦しむことがあります。

パジェット病の骨-診断

パジェット病が疑われる場合は、長骨、関節、脊椎、頭蓋骨のX線検査が行われます。さらに、骨シンチグラフィーと血液検査が役立ちます（その後、血清アルカリホスファターゼの増加-骨芽細胞によって生成される酵素が見つかります）。

検査結果が決定的でない場合、医師は組織病理学的検査のために骨生検を行うことを決定する場合があります。

リンパ腫と原発性骨がんは、パジェット病と同様の経過をたどる可能性があることを知っておく価値があります。さらに、医師は腫瘍の転移を除外する必要があります。

骨のパジェット病-治療

パジェット病の治療において、ビスホスホネートは破骨細胞の過剰な活動を減少させるために使用され、したがって、疾患のさらなる進行を防ぎます。

同時に、患者はカルシウムとビタミンDを補給する必要があります。さらに、鎮痛剤が投与されます。

場合によっては、手術が必要になることがあります-影響を受けた骨が骨折した場合（その後、外科的に固定する必要がある場合）、または関節変性の治療で期待した効果が得られない場合（その後、関節-股関節または膝関節が交換されます）。

パジェット病に苦しんでいる人は通常、内分泌科医、リウマチ専門医、整形外科医、神経科医、耳鼻咽喉科医などの複数の医師の管理下にあります。