ピック病は前頭側頭型認知症のグループに属しています。何年もの間、それはまれな病気と考えられていました。しかし、1987年に画期的な臨床病理学論文が発表されて以来、ピック病はアルツハイマー病およびレビー小体型認知症に次いで認知症の3番目に多い原因と考えられています。症状は何ですか?治療はありますか?
ピック病(PiD)はまれな神経変性疾患で、前頭側頭型認知症(FTD)の一種です。ピック病は、タウタンパク質の微小管の異常によって引き起こされる疾患のグループである交感神経障害に属しています。 nauropathological画像は、翻訳後修飾されたMAP-タウタンパク質の不溶性沈着物を示しています。
ピック病:症状
この病気の特徴は、症状が次々と現れることです。
- 導入フェーズ
気分障害(うつ状態、躁状態)や不安障害が現れます。このため、患者は精神科の診察に紹介され、彼らの臨床症状は治療に耐性があることが判明します。さらに、特徴的な変化があり、最初は社会規範へのよりリラックスしたアプローチ、マナーの喪失、異常な行動などの形で微妙です。離脱と無関心はあまり一般的ではありません。一部の患者では、自分の健康に対する不十分なケアが観察され、その結果、多数の医療相談が行われることがあります。
- 中間段階
感情的症状が優勢でなくなり、行動障害が増加します。患者は社会的規範を完全に尊重せず、不適切な行動を取り、他人の感情を無視します。それらの外観の変化が観察されます:個人の衛生の無視、衣服のケアの欠如。食生活の悪化と睡眠障害。さらに、言語障害、認知障害、記憶障害が徐々に発症します。神経学的症状があります:審議的(マリネスコ・ラドビッチ症状)、原始反射神経(例えば、しゃぶり、尿失禁、便の頻度が低い)。
- 高度な前頭側頭型認知症
重要な行動障害:脱抑制、イライラ、感情的不安定、レンダリング行動、ステレオタイプ、無活動、感情的無関心、興味の喪失。複雑な認知障害:言語、抽象化と計画、記憶、視覚空間および運動機能障害。神経学的症状:運動のこわばり、あまり頻繁ではない振戦(姿勢)、原始反射(握り、しゃぶり、偵察)、尿失禁、便失禁。
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診断基準(McKann et al。、2001)-行動および認知障害の発症は次のように現れます:
- 行動の適応が困難であることを特徴とする初期の進行性の人格変化、しばしば不十分な反応と行動をもたらす;または
- 単語の命名と理解が困難であるか、または重大な問題を抱えていることを特徴とする、初期および進行性の発話障害
- 赤字は社会的機能に重大な問題を引き起こし、以前のレベルの機能と比較して顕著です
- コースは、徐々に発症し、機能が常に低下することを特徴とします
- 赤字は他のCNS障害、代謝または物質誘発によって引き起こされません
欠乏症はせん妄の間にのみ発生するわけではなく、他の精神医学的診断(例:うつ病、統合失調症)では説明できません。
鑑別診断には以下が含まれます:全身性疾患、ハンチントン病、薬物乱用。アルツハイマー病(AD)の診断は、特に高齢で発症が遅い場合に、誤って診断されることがよくあります。
ピック病:診断テスト
血液検査と脳脊髄液検査は正常です。
疾患の後期までは、脳波検査に変化がない可能性があります。その後、前部リードと前部リードでリズムの鈍化が観察されます。 MRI(磁気共鳴画像)およびCT(コンピュータ断層撮影)は、前頭皮質および側頭皮質の萎縮を示します。
ピック病:治療
患者の認知機能を改善する効果的な治療法はありません。神経伝達物質の障害-セロトニンとノルアドレナリンが観察されるため、セロトニン、ノルアドレナリン、トラゾドンの再取り込み阻害剤を使用して、精神障害と行動を修正できるようにします。コリンエステラーゼ阻害剤は使用されていません。