CF患者の90％以上で、病気の結果は肺の合併症に依存しています。 いずれにせよ、栄養失調の程度と肺疾患の重症度との間には直接的な関係があるようです。 嚢胞性線維症のほとんどの患者は、複雑な消化器疾患を伴う膵機能の外分泌機能不全を持っています。
生存と生活の質
CFと栄養不足の消化器症状は、生存率と生活の質の向上において決定的な位置を占めています。 このため、消化器と栄養に基づいて行動することが重要です。 この事実は、これらの患者の希望と生活の質にとって決定的です。
新生児の症状
- 成長遅延
- 小児期に通常体重を増やすことができない。
- 生後24時間から48時間までの間に排便がない。
- 塩味の風味のある肌。
腸機能に関連する症状
膵臓では、通常、重要な消化酵素を腸に運んで食物を消化する管が厚い粘液によって塞がれます。 これが起こると、身体は栄養素、特に脂肪を適切に処理または吸収できません。 嚢胞性線維症の子供は、たとえ通常の食事を取り、食欲が正常であっても、体重を増やすのに問題があります。
- 重度の便秘による頻繁な腹部痙攣。
- ガスの増加、気象、または腹部の腫れまたは膨張。
- 吐き気と食欲不振。
- 粘液または浮遊する悪臭のある淡い便または粘土色。
- 減量、慢性的な栄養失調。
- 低身長
- 直腸脱
- 肝臓が肥大した（肝腫大）。
- 脂肪便
- 結節性肝硬変
- 遠位腸閉塞症候群。
- 胆石症
- 胃食道逆流。
後年に気付く可能性のある他の症状
- 不妊症（男性）。
- 膵臓の炎症の繰り返し（膵炎）。
