ガストリノーマ：原因、症状、治療

ガストリノーマは神経内分泌腫瘍です。ほとんどの場合、十二指腸または膵臓の頭にあります。これは、ゾリンジャーエリソン症候群として知られる一連の特徴的な症状を引き起こします。神経内分泌腫瘍とは何ですか？ガストリノーマはどのように症状を引き起こしますか？治療はありますか？

ガストリノーマはまれな腫瘍の1つです。発生率は1：1,000,000 /年です。男性の方がやや多く、症状が現れる平均年齢は43歳です。通常は1cm以下の小さな腫瘍です。半分以上が多焦点です。 ⅔の場合、それは悪性であり、早期転移、最も頻繁にはリンパ節、肝臓、脾臓、縦隔および骨につながる可能性があります。典型的な場所は十二指腸または膵臓（80％）ですが、他のまれな場所には、胃、肝臓、さらには卵巣があります。

ガストリノーマ：原因

ガストリノーマは、症例の約65％で散発性腫瘍として発生します。他の場合では、それらはMEN1症候群の構成要素の1つです。 MEN1または内分泌系1型の複数の新生物。MEN1遺伝子の変異によって引き起こされる遺伝性疾患です。膵神経内分泌腫瘍は別として、下垂体前葉の腫瘍と原発性副甲状腺機能亢進症の共存が特徴です。

ガストリノーマ：症状

腫瘍によるガストリンの産生は、塩酸を産生する壁細胞の過剰刺激をもたらします。すべての患者が症状を引き起こすのに十分なホルモン産生を持っているわけではないため、疾患の診断が大幅に遅れる可能性があります。

患者の約50％は、過剰なガストリンが原因でゾリンジャーエリソン症候群を発症しています。主な症状は、消化性潰瘍の再発です。この消化性潰瘍は、通常とは異なる場所にあり、標準的な治療には反応しません。下痢、しばしば脂肪性下痢があります。ゾリンジャーエリソン症候群を示唆する他の特徴には、重度の食道炎、膵島の共存、下垂体腫瘍または副甲状腺機能亢進症が含まれます。腫瘍によってACTHが生じる場合があるため、クッシング症候群の症状を観察することができます。

ガストリノーマ：診断

• 臨床検査

a。高ガストリン濃度
b。結果に疑問が生じた場合、いわゆるセクレチンテストまたはガストリン刺激テスト
c。基礎胃液分泌（BAO）の評価> 15 mmol / l
d。MEN1症候群の他の新生物に典型的な異常があるかもしれません（例：高カルシウム血症）

• 内視鏡検査

胃粘膜のひだの異常増殖（> 90％）、上部消化管の潰瘍（十二指腸球部で〜75％）

• イメージング研究

-受容体シンチグラフィーおよび超音波検査（感度80％）
-超音波
-CT（コンピュータ断層撮影）
-MR（磁気共鳴画像）
-選択的動脈造影（散発性腫瘍における感度〜50％）

ガストリノーマ：鑑別診断

ガストリンレベルが上昇している状態を考慮する必要があります。

• 胃の幽門洞前部における悪性貧血およびG細胞増殖（例えば、萎縮性胃炎、ピロリ菌感染症および幽門洞前部を保存した胃切除後の状態）。

ガストリノーマ：治療

治療には2つの主な目標があります。

1.プロトンポンプ阻害剤の増量投与に基づく消化管潰瘍の対症療法：オメプラゾール60〜120 mg /日、ランソプラゾール75 mg /日

2.腫瘍の切除からなる原因療法。腫瘍が画像検査の助けを借りて見つけられなかった場合、腹腔の注意深い検査で開腹術が行われます。進行した症例では、緩和化学療法が使用されます。

ガストリノーマ：予後

腫瘍の切除後、患者の約50％が長年にわたって健康を維持しています。 5年生存率は患者の90％で達成され、60％の症例では15年生存します。

神経内分泌腫瘍（NET）

人体全体に見られる内分泌細胞（内分泌系の細胞）に起因する非定型腫瘍です。それらはホルモンか生体アミンを作り出す能力によって特徴付けられます。
その名のとおり、ガストリノーマはガストリンを分泌しますが、ACTHも産生します。

ガストリンとACTHとは何ですか？

ガストリンは、消化器系の適切な機能に影響を与えるホルモンです。胃の幽門部と十二指腸の最初の部分にあるG細胞によって生理学的に生成されます。それは塩酸の生産と胃粘膜の適切な状態に影響を与えます。

ACTH、すなわち副腎皮質に影響を与えることにより、下垂体から適切に分泌される副腎皮質刺激ホルモン（副腎皮質刺激ホルモン）は、コルチゾールと弱い作用のアンドロゲンの分泌を増加させます。

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