褐色細胞腫-副腎の腫瘍

褐色細胞腫（色素）は、副腎髄質に発生する腫瘍です。アドレナリンやノルアドレナリンなどのカテコールアミンを分泌するため、ホルモン活性腫瘍と呼ばれています。褐色細胞腫は最も頻繁に40歳以上の人々に影響を与えます。褐色細胞腫の原因と症状は何ですか？色素性腫瘍の治療とは何ですか？

褐色細胞腫（色素、緯度 褐色細胞腫）は活動性傍神経節腫です。褐色細胞腫という用語は、副腎髄質にあるホルモン活性腫瘍にのみ使用されますが、副腎外にある場合は、交感神経傍神経節腫（ホルモン活性;以前は褐色細胞腫）および副交感神経（ホルモン不活性）傍神経節神経腫の名前が使用されます。これらのタイプの病変は、ほとんどの場合副腎にありますが、膀胱、前立腺、心膜、または首の特定の領域にも影響を与える可能性があります。褐色細胞腫のサイズは通常数センチメートルを超えず（数ミリメートルから20〜30センチメートルの範囲の腫瘍が説明されています）、平均体重は約100 gです。褐色細胞腫は、その組織学的構造により、病理形態学者によって次のように分類されます。

• 上皮性腫瘍-顆粒細胞、好酸球性細胞質および過染色性核を含む上皮細胞からなる;セルは文字列とクラスターを形成します
• 多形性腫瘍-上皮細胞でできているが、分化の程度が高い（巨大細胞さえ存在する）、過色度が高い
• 紡錘状腫瘍-紡錘状細胞が優勢です。最も珍しい形です

褐色細胞腫：原因

実際、副腎髄質の腫瘍の原因は不明です。腫瘍は、その細胞が副腎の髄質で産生されるホルモンであるカテコールアミンを分泌するために現れます。これらのホルモンは、中枢神経系を介して、心臓の働き、血圧、血液中のブドウ糖の増加に影響を与えます。一部の患者では、褐色細胞腫の発生は遺伝的に決定されます。時々私は他の臓器の癌-甲状腺癌、副甲状腺の癌、および下垂体の腫瘍を伴います。

褐色細胞腫：症状

褐色細胞腫の最も特徴的な症状は、動脈性高血圧-発作性または永続性です。さらに、患者は次のように報告します。

• 発作性頭痛
• 急速な鼓動を感じた
• 発汗
• 蒼白
• 大きく拡張した生徒
• 嘘から立ち上がると血圧が下がる
• 握手
• 気になる

時々、腫瘍は胸痛、吐き気と嘔吐、便秘、腹痛、または全身麻酔中の血圧上昇を伴います。

妊娠中、褐色細胞腫は胎盤の早期分離と流産を引き起こす可能性があります。

褐色細胞腫の診断

最初のステップは、24時間尿サンプル中の遊離カテコールアミンまたはその代謝産物（VMAバニリマンジン酸およびメトキシカテコールアミン）の測定です（メトキシカテコールアミンは血清でも測定できます）。アドレナリン、ノルアドレナリン、ドーパミンの尿中排泄も検査で測定できます。

腫瘍の診断には画像検査も重要です。

• 超音波
• コンピュータ断層撮影
• 磁気共鳴画像
• 副腎シンチグラフィー

褐色細胞腫の鑑別診断では、以下を考慮する必要があります：

• 原発性高血圧
• 高血圧を伴う糖尿病
• 過活動甲状腺
• 発作性頻脈
• 虚血性心疾患
• 脳腫瘍、特に後頭蓋腔にあるもの
• 片頭痛、群発または血管運動性の頭痛
• 女性の更年期障害
• 急性間欠性ポルフィリン症
• 偽褐色細胞腫
• 腎血管性高血圧
• 傍神経節腫
• 不安障害

褐色細胞腫の治療

がんの治療には、副腎の外科的切除が含まれます。手順の前に、患者にはアドレナリン遮断薬（ラベタロール、プラゾシン、フェノキシベンザミンなど）が投与されます。

褐色細胞腫の予後と予防

腫瘍が悪性にならず、副腎を超えていない場合、腫瘍の外科的切除後の予後は良好です。病気の遺伝的発生は予後を悪化させます。

褐色細胞腫の病歴のある家族は、進行中の遺伝カウンセリングの対象となります。

良性腫瘍の場合、5年生存率は96％ですが、悪性腫瘍の場合は44％に低下します。良性腫瘍の再発リスクは約10％です。未治療の悪性褐色細胞腫では、約50％の5年生存率があります。

周術期死亡率は3％を超えません。手術後、患者の約60％で血圧が正常に戻ります。正常化は、持続性高血圧（約40％）よりも発作性高血圧（約80％）の患者でより一般的です。