放射状のヘミメリアは、橈骨の先天性欠如です

橈骨の半身不随は、橈骨の部分的または完全な欠如によって引き起こされる上肢の未発達です。この先天性欠損症の人は、前腕が切断されているようです。放射状ヘミメリアの原因と症状は何ですか？治療はどうですか？

放射状ヘミメリアは、手に肘を近づけた、橈骨（前腕の2つの骨の1つ）の部分的または完全な欠如を特徴とする先天性欠損症です。

欠損有病率は1：30,000-1：100,000出生と推定されます。 38〜66％。両側で発生します。

橈骨の先天性欠如は孤立した（独立した）欠陥である可能性がありますが、多くの場合（25〜33％）は、先天性症候群の構成要素の1つです。 Holt-Oram症候群、VACTERLアソシエーション（いくつかの先天性異常の組み合わせ）、またはTAR症候群（橈骨変形症および血小板減少症症候群）。それは、例えばファンコニー貧血、指の過形成またはスプレンゲル病などの他の先天性異常と共存することもあります。

放射状ヘミメリア-原因と危険因子

欠陥は、自然発生的な遺伝的突然変異または遺伝したものの結果であるかもしれません。

放射状ヘミメリアの発症の既知の危険因子もあります（催奇形性因子、すなわち胎児の欠陥を引き起こす因子）。これらには以下が含まれます：

• X線;
• 妊娠中のウイルス感染;
• 薬物-妊娠の最初の三半期におけるサリドマイドへの胎児の曝露（1960年代には、妊娠中の女性のつわりを防ぐことを目的とした薬物でした）は、先天性の半径不足を引き起こす可能性のある最もよく知られた要因です。

放射状ヘミメリア-放射状骨の先天性欠如の種類と症状

タイプ1-遠位半径の短縮

とう骨の遠位骨端は存在しますが、その出現は遅れます。さらに、手首のわずかな放射状のずれがあります。

先天性橈骨欠損症の各タイプでは、親指の発育不全の程度が異なります。

タイプ2-半径の未発達

橈骨（近位および遠位）の両方の骨端は保持されますが、その成長は異常です。

タイプ3-半径の部分的な欠如

半径は部分的にありません。最も一般的な欠落部分は、遠位半径の1/3から2/3です。尺骨は厚く、短くされ、放射状に折り畳まれ、手首は支えられていません。

タイプ4-半径の完全な欠如

これは、最も一般的な先天性橈骨欠損症です。手は支えられておらず、通常は半径方向に大きく変位します。

ラジアルヘミメリア-治療

手首と前腕を伸ばして伸ばすには、外科的治療が必要です。

手術にはいくつかの方法があります。それらの1つは手首の集中化です。別の手法は放射化であり、その目的は手首を放射状に動かすことです。どちらの場合も、安定化のためにキルシュナー鋼線またはスタインマンロッド（釘）が使用されます。

治療の次の段階は、尺骨の骨切り術です。未発達の親指を再構成することも必要です。