- 原発性ヘモクロマトーシスとも呼ばれる遺伝性ヘモクロマトーシスは、体内の過剰な鉄が関与する遺伝性の異常です。
- ヘモクロマトーシスは遺伝病です。
- 300人に約1人が罹患します。
ヘモクロマトーシスの原因
- ヘモクロマトーシスは、通常遺伝性の起源です。
- この病気は、両親が欠損遺伝子の保因者である人に発症します。
主にヘモジデローシスと呼ばれる獲得鉄の過剰は、以下によって引き起こされます:
過剰な鉄消費
- 頻繁な輸血は、体内の鉄の量を増やすことができます。
- 鉄分の多い食品の過剰摂取。
赤血球異常
- サラセミアは赤血球をより脆弱にし、破壊を引き起こします。 赤血球が急速に破壊されると、血中の鉄が放出され、体内に過剰な鉄が生じる可能性があります。
- この赤血球の異常は、ほとんどの場合、鉄過剰を増加させる輸血を必要とする貧血を引き起こします。
- 赤血球の異常は、化学物質または薬物によって自発的または不随意的に引き起こされることもあります。
溶血性貧血
溶血性貧血により、壊れやすい赤血球が破壊されます。骨髄の異常
- 骨髄は十分な赤血球を提供しない可能性があります。
- また、供給された鉄が形成中の赤血球に浸透できないこともあります。
皮膚ポルフィリン症
- ヘモグロビン酵素の不足によって引き起こされる遅発性皮膚ポルフィリン症は、ヘモクロマトーシスの発症時に鉄過剰を引き起こします。
- 皮膚ポルフィリン症の遅延により、手、背中、顔など、光にさらされる部分に水疱が形成されます。
特定の病状により、過剰な鉄分が増加する可能性があります。