後天性血友病-原因、症状および治療

後天性血友病は、男性だけでなく女性でも発生する重度の出血障害です。この後天性出血性疾患の症状は、しばしば突然現れ、乱気流になり、生命を脅かす可能性があります。後天性血友病の原因と症状は何ですか？治療とは？

後天性血友病-AHは、男性と女性の両方に影響する重度の出血障害です。血友病は、60〜80歳の高齢者で最も一般的に診断されます。この疾患は、一般人口の100万人あたり1〜1.5人で検出されます。

後天性血友病-原因

後天性血友病は、循環抗凝固剤またはFP阻害剤として知られている自己抗体によって引き起こされます。 VIII。 -凝固第VIII因子の機能を損なう。後天性血友病では、先天性血友病とは対照的に、この因子は体内で適切に産生されます。

これらの抗体が現れる理由は不明ですが、特定の疾患が原因である可能性があります。最も一般的には、関節リウマチや全身性狼瘡などの癌や自己免疫疾患です。血液製剤を頻繁に受け取る患者も危険にさらされています。

後天性血友病はまた、出産や産褥のまれな合併症です。

後天性血友病-症状

• 皮膚下の血液の血管外漏出、通常は広範囲で、自然発生的で外傷性
• 粘膜からの大量出血（例えば、尿路および生殖器から）
• 手術および抜歯後の創傷からの大量出血
• 損傷につながる可能性のある広範囲で痛みを伴う筋肉内出血

後天性血友病の最初の徴候は、しばしば大量出血です

古典的な血友病とは対照的に、関節への自然出血は、後天性血友病の経過ではほとんど見られません。 AHAでは、軟部組織の出血が優勢です。頭蓋内出血は、通常それを止めることができないため、最も危険です。

後天性血友病-診断

後天性血友病が疑われる場合、血液検査が行われます。凝固第VIII因子が減少し、凝固第VIII因子の機能を損なう自己抗体があります。さらに、活性化された部分的なトロンボプラスチン時間（APTT）が長くなります。次に、プロトロンビン時間と出血時間は正常です。

後天性血友病-治療

後天性血友病患者の治療の目標は、出血を止め、自己抗体を排除することです。

後天性血友病では、先天性血友病とは異なり、第VIII因子製剤は投与されません。これは、抗体の産生を増加させ、患者の状態と出血を悪化させる可能性があるためです。出血を止めるために、組換え第VIII因子または活性化プロトロンビン複合因子の濃縮物が使用されます。

血流中の自己抗体を除去するために、免疫抑制剤が使用されます-ほとんどの場合、プレドニゾンとシクロホスファミド。

後天性血友病-予後

出血の合併症に直接的または間接的に関連する死亡率は10〜22％に達します。