漏斗状の胸部：原因、症状、治療

漏斗状の胸部（ラテン語の漏斗胸から）は、「靴屋」としても知られ、胸壁の最も一般的な先天性欠損症です。この変形の原因は何ですか？その健康への影響は何でしょうか？その修正方法はありますか？

じょうごの胸（靴屋の胸、ラテン語。 漏斗胸）胸骨の「漏斗状」のくぼみで構成され、ほとんどの場合、隣接する肋骨の変形を伴います。通常、胸骨の下部にあります。凹面は、様々な長さであり得、対称的または非対称的であり得る。漏斗状の胸部は、胸壁の先天性異常の90％を占めています。その頻度は300から400の出生に約1と推定されています。男子では平均して3倍多く発生します。

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漏斗胸：原因

靴屋の胸の病因は完全には理解されていません。これまでのところ、その病因に関与している可能性が高い遺伝子のリストが徐々に拡大しているものの、文書化された原因因子の1つが欠落しています。その遺伝的背景は、この欠陥を持つ患者の約40％が同じ欠陥を持つ少なくとも1人の家族を持っているという事実によって証明されるかもしれません。じょうご型の胸部には、次のような病気も伴います。

• マルファン症候群
• ポーランドチーム
• ヌーナン症候群
• エーラース・ダンロス症候群

それはまた長期的なくる病の結果である場合もあります-ビタミン欠乏によって引き起こされる病気。 D.

漏斗胸：症状

胸部前壁のくぼみは通常、出生時に見られます（症例の90％は1年以内に診断されます）。欠陥は時間とともに悪化する可能性があります。それは思春期の骨格の集中的な成長に関連しています。

ほとんどの場合、漏斗状の胸部は重大な臨床症状を示さず、美容上の問題にすぎませんが、過小評価してはなりません。自信の欠如、身体の受容の欠如、恥の感覚、および低い自尊心は、心理的な問題を引き起こし、将来的にうつ病につながる可能性さえあります。これは思春期の患者と成人の患者の両方に当てはまります。

胸や背中の不快感や痛みを訴える患者もいます。それは本質的に筋骨格です。靴屋のケージが脊柱側弯症や過度の脊柱後弯症などの脊椎の欠陥と共存する可能性があることは言及する価値があります。

しかしながら、欠損は非常に重大である可能性があり、空洞が胸部領域の臓器（肺と心臓、その右心室がその前壁のすぐ近くにある）に圧力を引き起こす。重度の形態は、深刻な臨床的意味を持ち、とりわけ、

• 肺の活力が低下し、その結果、運動耐容能が損なわれる
• 呼吸困難
• 再発性呼吸器感染症
• 心臓弁の機能不全-僧帽弁脱出;三尖弁および僧帽弁のより少ない頻度の逆流

幸いにも、そのような高度なケースは散発的に発見されます。

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漏斗胸：診断

じょうご状のケージの診断は肉眼で行うことができますが、その重症度を判断し、必要な治療法を実施するためには、より詳細な研究が必要です。基本は放射線検査-胸部X線とコンピューター断層撮影（CT）による検査です。いわゆるKTテストでは、いわゆるハラー指数-胸の幅とその深さの比率（胸骨と脊椎の間の最短距離）。欠陥の重症度の客観的な評価が可能です。3.25を超えるインデックスは、手術を必要とする重篤な形態を可能にします（標準は2.5）。呼吸器系と循環器系の機能を評価することも重要です-心臓の肺活量測定、ECGおよびECHOを実行する必要があります。靴屋のケージを伴う先天性症候群が疑われる場合は、遺伝子検査が必要になることがあります。

じょうご型の胸部：治療

手術のみが欠陥を完全に修正できます！現在、Nuss法は胸部外科の標準です。この手順は、ブリッジの下に凸状の金属板を1枚または2枚配置することです。カメラの制御下で反対側にドラッグすると、長軸に沿って180度回転し、ブリッジを前方に押します。このようにして、望ましい効果が得られます。歪みが修正された後、プレートは削除されます。これは通常2〜3年後に行われます。 Nuss法は侵襲性が低く、以前に使用されていた従来のラビッチ法よりも再発リスクが低くなります。変形した肋軟骨をすべて取り除き、剣状突起を切断し、プレートまたはロッドを使用して胸骨を適切な位置に固定しました。

じょうご状の胸部の治療では、非手術法も区別できます。矯正演習に加えて、より高度な活動がいくつかあります。それらの1つは、いわゆる真空ベル-真空を作り、胸骨を持ち上げ、欠損の程度を減らすポンプ。別の実験的方法は、2つの磁石のアレイによって生成された磁場を使用することです。1つは胸骨の底近くに浅く埋め込まれ、もう1つは特別なハーネスに装着されます。非外科的方法を使用するための前提条件は、特に最年少の患者における胸部骨格のコンプライアンスと柔軟性です。ただし、保存的治療のいずれの方法もまだ科学的に有効であると証明されていないことを心に留めておくべきではありません。

整形手術は、無症候性の小さな変形の場合、比較的新しい手順です。前胸壁の空洞である欠損を埋めるために、特に、特別にモデル化されたシリコンインプラントまたは体の他の部分から「移植」された脂肪組織。ただし、これらは表面的な手順です。それらは、例えば、適切な外科的矯正後の残存欠損に使用することができます。治療の基本は修復手順です。