ローランドてんかんは、中心側頭スパイク（BECTS）を伴う良性の小児てんかんです。これは、小児期に観察される最も一般的な限局性てんかん症候群です。小児てんかんの最大23％はBECTSによるものです。男の子はそれよりも頻繁に苦しみ、男の子と女の子の比率は約3：2です。ローランドてんかんの症状は何ですか、それはどのように治療され、予後はどうですか？
ローランドてんかんは通常、7歳から10歳の間に発生します。単純な部分発作（意識は維持されます）は、顔と口と喉の領域、めまい、よだれに影響を与える片側性感覚運動症状で構成されます。発作は短命で、赤ちゃんが目覚めた後に起こります。この症候群の他の発作は、睡眠中の発作です。てんかんの家族歴は約40％で陽性です。現在、継承は多遺伝子および多元的であると想定されています。臨床症状の年齢への明確な依存、思春期前後の症状緩和を伴う自己制限的経過、および家族の存在は、「脳成熟の遺伝的障害」を示しています。
ローランドてんかん：症状
- 発作は、夜、多くの場合、眠りに落ちた直後または起きる前に起こり、数秒または数分だけ続く
- 彼らは単一の発作（16％）、年間のまれな再発（66％）から頻繁な発作（21％）まで可能です
- 発作の前には、口の周囲の感覚異常、窒息感、顎や舌のこわばりなどの体性感覚オーラが起こります。腹部の不快感、片側の体性感覚のオーラ、または全身のめまいが現れることがあります。
- 睡眠発作の発症と若い年齢のため、オーラの説明は患者によって省略される場合があります。同時に、症例の12％でさえ、オーラが疾患の唯一の徴候である可能性があります
- 運動発作は顔や体の半分に影響を与えます。症状は顔、唇、舌、咽頭、喉頭に影響します。彼らはスピーチの逮捕を伴う場合があります。子供は通常意識がある
- 追加の症状には、口からの唾液分泌、うがい、異音、意識喪失、全身性強直間代性発作への移行、場合によっては発作後の嘔吐などがあります。
- 限局性発症のない全身性強直間代発作も報告されています
症状に基づく臨床発作には3つのタイプがあります：
- 短い顔の発作、発話の停止および口からの唾液の漏出
- 意識喪失、うがいやうなり音、嘔吐を伴う発作
- 一般化された強直間代発作
ローランドてんかん：神経心理学的症状
神経心理学的症状は患者の約53％で説明されました。含める：
- 行動障害
- 発話の遅れ
- 記憶障害
- 注意欠陥
- 学習障害
ローランドてんかん：診断
病気の診断は典型的な臨床像に基づいており、脳波検査（EEG）によって確認されています。ガストー症候群、パナイオトポウロス症候群、軽度の小児後頭部てんかんなど、同様の症状を持つ疾患も除外する必要があります。 EEGテストは、中央側頭領域のスパイクを含む特性レコードを示します。発作間欠期では、脳の中央の溝（いわゆるローランドの溝）の領域に対応するリード線に高電圧の針が存在します。放電数は睡眠中に著しく増加します。脳波検査におけるこのような画像は、ローランドのてんかんが発生することを意味するものではないことを覚えておいてください。これらの種類の異常を持つ子供の半数以上は、いかなる症状も経験しない可能性があります。
ローランドてんかん：治療と予後
夜間にのみ発生するまれな発作の場合は、抗てんかん治療を省略してもよい。治療実施の適応は、日中のてんかん発作、再発性強直間代発作、長期発作およびてんかん重積症、ならびに4歳未満の発作の発症です。第一選択薬はカルバマゼピンで、最大65％の患者に有効です。他の効果的な薬にはクロナゼパム、レベチラセタム、フェニトイン、バルプロエート、クロバザム、プリミドン、フェノバルビタール。発作の最大30％は、小児期および青年期にはチェックされないままになることがありますが、ほとんどすべての患者は18歳までに発作から回復します。
いくつかのケースでは、疾患は言語的、行動的および神経心理学的欠損を伴う非定型ローランドてんかんに発展する可能性があります。次に、ステロイドによる積極的な治療の導入は、病変を停止させ、神経心理学的症状の寛解を誘発する可能性があります。
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