バーナーモリソン症候群（VIPom）-症状、診断、治療

血管作動性腸管ペプチドを分泌する腫瘍であるバーナーモリソン症候群（VIPom）は、非常にまれな神経内分泌腫瘍です。 VIPomaは最も一般的には膵臓の尾にありますが、副腎、後腹膜腔、縦隔、肺、小腸にも見られます。最も特徴的な症状は、大量の下痢です。予後は、診断が行われた段階によって異なります。バーナーモリソン症候群はどのように治療されますか？

目次：

1. バーナーモリソン症候群（VIPom）-症状
2. バーナー・モリソン症候群（VIPom）-診断
3. バーナー・モリソン症候群（VIPom）-治療
4. バーナーモリソン症候群（VIPom）-予後

VIPomaは、血管作動性腸管ペプチドの独立した分泌を特徴とする新生物であり、生理的状態で腸および膵臓から分泌されます。血管作動性腸管ペプチドの役割は、腸液の分泌を刺激し、胃腸管の血管を拡張させ、胃の運動性と胃液の分泌を阻害することです。

生理学的条件下では、血管作動性腸管ペプチドは、胃酸が十二指腸内腔に入ると分泌されます。腫瘍を分泌する血管作動性腸管ペプチドの場合、この物質は、制御されていない方法で消費された食物とは無関係に分泌され、胃腸管に望ましくない症状を引き起こします。

VIPomaは、遠隔転移を形成する傾向がある悪性新生物のグループに属しています。

VIPomaは非常にまれな癌で、年間1 / 10,000,000人が罹患しています。

この腫瘍はMEN1症候群の構成要素である可能性があります。つまり、多発性内分泌内分泌腫瘍症であり、VIPomaとは別に、原発性副甲状腺機能亢進症と下垂体前葉の腫瘍があります。

バーナーモリソン症候群（VIPom）-症状

最も特徴的な症状は、1日あたり約20リットルの大量の水様性下痢です。これらの下痢は持続し、飢餓により持続します。大量の下痢の結果として、重大な脱水症と関連する電解質障害があります。カリウムの大幅な減少の結果、筋力低下、腹部の筋けいれん、最大で心臓のリズム障害が発生します。

栄養欠乏症、特に鉄分とビタミンB12の欠乏症も一般的です。あまり典型的ではない症状には、血管作用性腸管ペプチドの拡張により引き起こされる顔面皮膚の脱力、吐き気、体重減少、ガス、消化不良、発疹、発赤があります。

VIPomaは特定のサイズに達した後に臨床症状を引き起こします。したがって、肺転移やリンパ節にも発生する可能性がありますが、60％の症例では診断時に遠隔転移が肝臓に発生します。

症状は、遠隔臓器への転移の存在が原因である場合があります。これらには、黄疸、息切れ、喀血、および肝臓の肥大が含まれます。

バーナー・モリソン症候群（VIPom）-診断

診断は、健康診断、検査、画像検査に基づいています。食物摂取量とは無関係の重度の下痢は、臨床検査の基礎です。

血中VIP濃度を含む、腫瘍分泌性血管作動性腸管ペプチドに特異的なマーカーがあります。結果> 200 pg / mlは、詳細な画像診断の基礎です。

VIPomaに特異的ではないマーカーは、クロモグラニンAの濃度です。この結果に基づいて、腫瘍の病期と、遠隔転移が発生しているかどうかを評価できます。

さらに、電解質のレベル（イオノグラム）を評価するために血液検査が行われます。これは、通常、カリウムと塩素の濃度の低下とカルシウムの濃度の上昇を示します。

血糖値の上昇も一般的な症状です。原発腫瘍と疾患の進行度を評価するために、コンピュータ断層撮影と受容体シンチグラフィーが行われ、膵臓の尾部に最も頻繁にある代謝的に活発な病巣が見えます。

がんの種類と病期を評価できる組織病理学的検査を行うことも重要です。

バーナー・モリソン症候群（VIPom）-治療

最初は、大量の下痢によって引き起こされる電解質障害を補償することを目的としています。静脈内輸液療法を使用することは珍しくありません。

治療の基本的な方法は、組織の縁が健康な腫瘍を切除する手術です。ほとんどの場合、ジアゾキシドは手術前に使用され、下痢の発生を抑制します。これにより、周術期の電解質障害を回避することができます。

場合によっては、個々の肝転移がある場合は、それを取り除くことも可能です。

手術不能な腫瘍の場合、腫瘍表面の局所塞栓術が使用されます。これにより、腫瘍に血液を供給する血管が閉鎖され、腫瘍が部分的に壊死します。 VIPomaの治療には化学療法は効果がありません。

バーナーモリソン症候群（VIPom）-予後

予後は、腫瘍が診断された病期と腫瘍が手術可能かどうかによって異なります。 VIPomaの除去が成功した場合、5年生存率は95％であると想定されています。

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